 |  |
| |
Definiţie
Este o boală autoimună cu etiologie necunoscută. Ţesuturile şi celulele sunt afectate prin depunere de autoanticorpi şi complexe imune. Prevalenţa este mai mare la femei (aproximativ 90% din cazuri).
Etiopatogenie
LES se asociază semnificativ cu antigenele de histocompatibilitate HLADR2 şi HLA DR3. Posibilitatea ca un descendent dintr-un părinte cu LES să facă boala este de 2-3%. 30% din cazurile de LES se exacerbează după expunere la soare. Numeroase substanţe chimice, medicamente, sunt implicate în precipitarea evoluţiei sau declanşarea LES (Lupus-like Sindrome): Procainamida, hidralazina, isoniazida, anticonvulsivante, clorpromazina etc.
Manifestări clinice
Manifestările clinice din LES sunt determinate de tipul de anticorpi prezenţi, respectiv care organe, celule sau produse celulare sunt ţinta lor şi de abilitatea organismului de a corecta modificările care se produc.
Debut
LES la debut poate implica un singur organ sau debutul poate fi multisistemic. Autoanticorpii sunt decelabili de la debut. Simptomele de debut sunt: oboseală, febră, anorexie, scădere în greutate, inapetenţă.
Perioada de stare
Manifestările articulare pot fi inaugurale sau apar în evoluţia bolii. Tabloul este de poliartrită episodică, localizată predilect la articulaţiile interfalangiene proximale (tumefiere fuziformă) şi metacarpo-falangiene simetrice. 10% din pacienţi dezvoltă în timp deformări articulare: în gât de lebădă, sau derivaţie cubitală a mâinii. Alte articulaţii afectate: mână, cot, genunchi. Miopatia asociată artritelor poate fi inflamatorie sau iatrogenă (indusă de glucocorticoizi, hidroxiclorochina şa).
Manifestările cutaneo mucoase
Erupţia malară în formă de fluture "vespertillio" pe obraji şi piramida nazală este caracteristică LES. Se accentuează la expunerea la soare. Pot să apară leziuni de tip vasculită (noduli subcutanaţi, purpură, ulceraţii ale degetelor, necroze cutanate şa) ; leziuni mucoase (ulceraţii nedureroase în gură şi nas). Alopecia apare la 30-50% din bolnavi, părul este friabil, lipsit de luciu.
Manifestările renale
Doar la 50% apar manifestări clinice de nefrită, cu proteinurie persistentă, sindrom nefrotic, dar în realitate afectarea renală este frecventă (41).
În formele severe, insuficienţa renală este o cauză majoră de deces.
Tabel 41. Clasificarea histologică OMS a afectării renale în LES
Tipul Modificări histologice Tablou clinic Prognostic
I Nefrita lupică mezangială Depozite imune mezangiale cu hipertrofie mezangială 25% normali. Proteinurie intermitentă şi /sau hematurie. C3 scăzut şi la 1/3 Ac Anti ADN crescut Bun
II. Nefrita lupică proliferativ focală Proliferare mezangială cu depunere de CIC de-a lungul capilarelor.
Sunt afectaţi sub 50% din glomeruli. Proteinurie uşoară sub 1g/24 ore şi hematurie. 20% SN. Scade C3 cu AcADN prezenţi în 80%. Moderat
III. GN lupică difuză proliferativă Afectare a peste 50% din glomeruli cu depozite imune subendoteliale şi proliferări ceularer cu formare de semilune. Proteinurie mică - mare; hematurie cu cilindri hematici şi IR; scăderea C3. Ac ADN prezenţi la toţi. Prost
IV.GN lupică membranoasă Depozite imune granulare subepiteliale La 2/3 SN cu hematurie microscopică şi HTA. C3 şi Ac Anti ADN normali Moderat
V. Scleroză glomerulară Scleroză glomerulară, semilune fibroase, scleroză vasculară IR severă Sever
Manifestări neurologice : depresia şi anxietatea sunt frecvente. Poate să apară convulsii, psihoze, cefalee şa. Manifestările neurologice se ameliorează sub tratament, dar recidivele sunt frecvente.
Cardiac: pericardita lupică este foarte frecventă. Miocardita poate cauza aritmii şi/sau insuficienţa cardiacă. Endocardita verucoasă Libman-Sachs - este prezentă mai ales microscopic.
Pulmonar: pleurezii, pleurite, pneumonita lupică pot determina episoade recurente de febră, dispnee şi tuse. Răspund la glucocorticoizi.
Manifestări vasculare: predispoziție la tromboze venoase şi arteriale.
Manifestări hematologice : leucopenie cu limfopenie (criteriu diagnostic), anemie normocitară, normocromă. Hemoliza cu test Coombs pozitiv. Trombocitopenie uşoară.
Tulburările gastrointestinale sunt specifice; vasculita intestinală este cea mai severă manifestare a LES. Poate să apară pancreatita acută. Transaminazele pot fi crescute, dar fără afectare hepatică severă. Toate se ameliorează la glucocorticoizi.
Manifestări oculare: vasculita arterelor retiniene cu microinfarcte cecitate este cea mai severă afectare oculară4. Alte manifestări: conjunctivite, nevrite optice etc.
Diagnostic de laborator
Diagnosticul LES este serologic prin prezenţa autoanticorpilor tisulari (tabel 42),
Tabel 42. Autoanticorpii în LES şi semnificaţia lor
Tipul de autoanticorpi Semnificaţia
Ac anti nucleari Nespecifici dar sugerează diagnosticul.
Ac anti ADN dublu catenar Specifici; apar la peste 70%; se asociază cu afectare renală.
Ac anti Sm (anti sarcolemă) Specifici, prezenţi exclusiv în LES dar doar la 30%,
Anti-Ro Anti La Ac anti Ro sunt asociaţi cu fotosensibilitatea
Anti histone Para în LES medicamentos
Anti cardiolipin Risc crescut de tromboze
Anti eritrocitari Hemoliză ex. vasculară
Anti trombocitari Trombocitopenie
Antineuronali Manifestări neurologice
Crioglobuline circulante sau alte complexe imune sunt în titru crescut.
Examenul urinei şi al creatininei trebuie făcut periodic la pacienţi cu LES. În afectarea renală apare proteinurie, hematurie, cilindrii.
Factorul reumatoid este prezent în 30-50% din cazuri.
Alte modificări:
. VDRL (RBW) fals pozitiv
. teste de coagulare modificate
Diagnostic pozitiv
În principiu, boala se suspicionează la femeia tânără cu febră, purpură, serozită, artrită, nefrită (tabel 43).
Prezenţa Ac anti ADN dublu catenar este esenţială pentru diagnosticul de lupus. Anticorpii antinucleari şi anti Sarcolemă au o mare specificitate de boală, restul pot fi prezenţi şi în alte colagenoze.
Tabel 43. Criteriile ARA revizuite în 1982 pentru diagnosticul LES
1. Rash malar
2. Lupus discoid
3. Fotosensibilitate
4. Ulceraţii orale
5. Artrita
6. Serozita
7. Afectarea renală
8. Afectarea neurologică
9. Afectarea hematologică
10. Anomalii imunologice
11. Ac antinucleari Eritem facial care respectă şanţul nazolabial.
Plăci eritematoase cu cruste keratozice aderenţe cu atrofie cicatricială.
Rash cutanat după expunere la soare. Observate de medic sau descrise de pacient.
Nonerozivă, la 2 sau mai multe articulaţii periferice cu durere, tumefacţie, exudat.
1) Pleurită sau revărsat pleural sau
2) Pericardita ECG sau frecătură sau revărsat.
1) Proteinurie peste 0,5g/zi sau peste 3+ sau
2) Cilindri hematici granuloşi sau micşti.
1)Convulsii şi
2)Psihoze în absenţa uremiei, acidocetozei perturbări HE sau medicamente.
1)Anemie hemolitică, sau
2)Leucopenie sub 4000/mmc, sau
3)Limfopenie sub 1500/mmc, sau
4)Trombopenie sub 100000/mmc.
1)Celule LE prezente, sau
2)Ac antiADNdc crescut, sau
3)Ac antiSm prezenţi, sau
4)VDRL fals pozitiv peste 6 luni.
Titru anormal de Ac antinucleari determinaţi prin imunofluorescenţă în absenţa medicamentelor - sindrom lupus-like.
Pentru diagnosticul pozitiv sunt necesare simultan sau succesiv 4 din 11. La 1, 2 sau 3 din 11 poate fi un LES la debut, lupus latent sau incomplet.
Diagnostic diferenţial
Se impune în primul rând cu artrita reumatoidă : afectare articulară similară dar fără afectare renală. Diagnosticul diferenţial al manifestărilor cutanate, neurologice, şa.
Prognostic
Peste 71% din paciente supraviețuiesc peste 10 ani. Factorii de prognostic rezervat sunt: afectarea cerebrală, pulmonară, cardiacă, renală. Infecţiile şi insuficienţa renală sunt cauzele majore de deces.
Tratament
LES nu este curabil, se pot obţine doar remisiuni, dar remisiunile complete sunt rare.
20-30% din bolnavi au formă uşoară de boală care nu necesită corticoterapie. Artritele, mialgiile, febra şi serozitele uşoare se ameliorează cu antiinflamatorii nesteroidiene (aspirina). Antimalaricele de sinteză (hidroxiclorochina) duc la ameliorarea leziunilor cutanate (400mg/zi) +/- fotoprotecţie cu creme cu filtru UV 15.
În formele severe se administrează doze mari de glucocorticoizi (1-2mg/kg/zi), iniţial la 8-12 ore, apoi doza unică matinală. Dozele se reduc progresiv în funcţie de simptomatologia clinică. Doza de întreţinere se administrează de preferinţă alternativ, la 2 zile, matinal. Trebuie considerate efectele secundare ale corticoterapiei : sindrom cushing, hipertensiune, infecţii, hirsutism, glaucom, diabet, miopatii, hipopotasemie etc. Tratamentului cu cortizon i se asociază calciu, Vitamina D2, potasiu.
Medicaţia imunosupresoare : terapia agresivă se aplică pacienţilor cu afectarea renală severă şi sediment pozitiv (proteinurie, hematurie, cilindrurie) în asociaţie cu doze mici de corticoizi. Eficienţă probabilă în afectarea sistemului nervos central.
Dacă pe PBR predomină scleroza glomerulară şi creatinina serică este peste 3mg/dl, medicaţia imunosupresoare este ineficientă. Rămâne în perspectivă dializa şi transplantul renal.
| Copyright 2005-2013 Contact | Adauga articol | Politica de confidentialitate |
