 |  |
| |
Nefropatia endemică balcanică are etiologie necunoscută cu evoluţie spre insuficienţă renală.
Caracteristic NEB:
. apare într-o zonă limitată din judeţul Mehedinţi şi Caraş-Severin
. afectează predilect sexul femenin, şi membrii aceleaşi familii
. este paucisimptomatică şi evoluează fără HTA şi edeme
. este o afecţiune renală bilaterală, interstiţială difuză, care duce la atrofie renală
. evoluţia este spre IRC.
Tabloul clinic
Debutul bolii este insidiost, fără antecedente care să sugereze o boală renală, prin depistarea unei proteinurii şi/sau anemiei. Proteinuria este intermitentă, redusă cantitativ, anemia este cronică normocitară cu scăderea capacitatăţii de concentrare a urinii. În perioada de stare sau clinic manifestă apar :
o astenia,
o scădere ponderală,
o fenomene dispeptice
o lombalgii, disurie, polakiurie.
Examenul obiectiv este sărac. HTA este foarte rară, ceea ce constituie o particularitate importantă a bolii.
Tabloul biologic
Examenul de urină:
o hematurie microscopică la 1/3 din bolnavi,
o leucociturie sterilă
o proteinuria nu depăşeşte 3g/24 ore, este selectivă, de tip tubular.
o capacitatea de concentraţie a urinii scade precoce cu izostenurie.
În stadiul manifest al bolii scade şi cleacrence-ul la creatinină. IRC apare tardiv. În stadiul terminal se instalează tabloul clinic şi umoral de uremie.
Diagnosticul pozitiv este sugerat de anomaliile uinare la persoane din zonele geografice cu focare edemice, caracterul familial al bolii. Urografia ce evidenţiază rinichi mici şi examenul histopatologic precizează diagnosticul.
Diagnosticul diferenţial se face cu nefropatiile glomerulare cronice. În nefropatia endemică lipsesc edemele, proteinuria marcată (sindromul nefrotic) sau hipertensiunea arterială, iar deficitul funcţional iniţial este tubular nu glomerular. Cu nefropatiile tubulo-interstițiale cronice şi mai ales PNC: rinichi inegali, uroculturi pozitive.
Tratament. În stadiul actual nu există un tratament etiologic. Tratamentul este simptomatic şi vizează în special insuficienţa renală.
Glomerulonefritele sau nefropatiile glomerulare
Definiţie
Sunt afecţiuni renale inflamatorii nesupurative, care afectează glomerulii. Evoluţia naturală în absenţa tartamentului este spre insuficienţă renală cronică, stadiul ireversibil.
Forme clinice de prezentare a glomerulonefritelor:
Sindromul nefritic acut
Sindromul nefritic acut este caracteristic glomerulonefritelor post-streptococice şi altor tipuri de glomerulonefrite post-infectioase. Tabloul clinic se caracterizează prin apariţia bruscă a:
o edeme facio/palpebrale şi perimaleolare
o HTA, prin retenţie hidrosalină, rareori insuficienţă cardiacă acută prin sindrom de hiperhidratare
o oligurie tranzitorie cu scăderea cantităţii de urină sub 500ml/24 ore
o hematurie,
o proteinurie sub pragul nefrotic
o retenţie azotatǎ de regulă moderată şi reversibilă cu creşterea ureei şi a creatininei în sânge.
Glomerulonefrita rapid-progresivă este o variantă (rară) şi severă a oricărui tip de glomerulonefrită. Prezintă unele trăsături ale sindromului nefritic acut, însă domină o deteriorare rapidă, în cursul câtorva săptamâni-luni, a funcţiei renale. Se impune luarea de urgenţă a unor măsuri terapeutice energice, altfel leziunile glomerulare deven ireversibile.
Sindromul nefrotic este forma evolutivă severă a glomerulonefritelor care se caracterizează printr-o permeabilitate crescută a filtrului glomerular faţă de proteinele plasmatice. Tabloul clinioc al SN pur este dominat de edeme cu caracter renal. Paraclinic este definit de:
- proteinurie de peste 3,5 g/24 de ore
- hipoalbuminemie serică,
- hiper alfa 2 -globulinemie
- hipercolesterolemie,
- hiperlipemie,
- lipiurie.
SN impur asociază hematurie, HTA, sau insuficienţă renală.
Sindrom nefritic cronic: caracterizează glomerulonefritele cronice; tabloul clinic este dominat de HTA şi/sau de SN şi în final de tabloul insufucienţei renale crionice (IRCĂ.
Glomerulonefritele oligosimptomatice sunt caracterizate prin:
- proteinurie redusă sau de intensitate mijlocie,
- hematurie variabilă
- reducere lentă, în decursul a mai multor ani, a funcţiei renale
- HTA predominant diastolică
- edeme cu caracter renal.
Uneori semnele clinice sau HTA sunt descoperite la controale medicale de rutină.
Diagnosticul pozitiv de GN
Diagnosticul GN este sugerat de datele clinice şi de laborator şi confirmată în anumite cazuri prin puncţie-biopsie renală. Cu ajutorul unui ac subtire, sub anestezie locala si sub ghidaj ecografic, se extrage un fragment foarte mic din rinichi.
Biopsia renală este indicată în:
- sindromul nefrotic al adultului fără o etiologie definită,
- în insuficienţa renală rapid-progresivă
- investigaţia unei hematurii masive şi/sau persistente de origine glomerulară.
Examenul microscopic defineşte exact tipul de glomerulonefrită, dă indicaţii prognostice şi atitudine terapeutică justă şi efeicientă.
Ca principii gebnerale de tratament în GN trebuie reţinut că hipertensiunea arterială trebuie tratată deoarece este un factor important de deteriorare a funcţiei renale. Valorile ideale ale TA în afecarea renală sunt 120-130/70-80 mmHg.
De o deosebita importanţă în tratamentul HTA renale sunt inhibitorii enzimei de conversie (captopril, enalapril, ramipril, lisinopril etc) care reduc şi proteinuria şi au un efect renoprotectiv.
Dieta va fi hipoproteică: 0,6 - 0,8g/zi.
Dieta hipoproteică, împreună cu normalizarea TA, pot întârzia apariţia insuficienţei renale terminale cu multi ani. Scăderea greutăţii corporale este o altă masură menită să reducă proteinuria.
ÎN cazul sindromul nefrotic sunt necesare măsuri nespecifice: reducerea aportului alimentar de sare, dieta hipoproteică, diuretice.
Clasificarea principalelor glomerulonefrite (GN):
1. GN acute post infecţioase (post streptococice - cele mei frecvente).
2. GN subacută malignă sau GN rapid-progresivă .
3. Nefropatii glomerulare cronice
1. GNA poststreptococicǎ
Este o boalǎ inflamatorie nesupurativǎ a glomerulilor, determinatǎ de infecţia cu streptococi nefritigeni, caracterizatǎ:
o clinico-biologic prin sindrom nefritic acut: edeme, HTA, oligoanurie, hematurie, proteinurie, retenţie azotatǎ
o histopatologic : leziuni de GN difuzǎ, exudativ-proliferativǎ, endocapilarǎ;
o de regulă este autolimitată, cu tendinţǎ de vindecare spontanǎ.
Incidenţa
Frecvenţa maximǎ apare la vârste tinere, predominant la bǎieţi (M/F = 2/1), în general sporadic, sau mici epidemii în colectivitǎţi de copii, legate de infecţia streptococicǎ.
Etiologia
Este produsă de Streptococul β hemolitic grup A a cărui capacitate nefritigenǎ este condiţionatǎ de proteina structurală M şi de antigenul de membranǎ de tip endostreptolizinǎ. Mai frecvent sunt implicate tipul 2 de streptococ în infecţia faringianǎ şi tipul 49 în infecţiile cutanate.
Factori favorizanţi sunt clima rece şi umedǎ, factori socio-economici precari, aglomerarea din colectivitǎţile de copii.
Patogenia
GNA poststreptococică este o boalǎ a complexelor imune (CIC). In timpul infecţiei streptococice (netratate sau insuficient tratate) Antigenul (Ag) streptococic bacterian este eliberat în circulaţie în cantitate mare şi în 7-10 zile se formeazǎ Ac specifici care se combinǎ cu Ag bacteriene şi apar CIC care se depun în glomeruli şi determină inflamaţia cu lezarea membranei bazale glomerulare, care devine permeabilǎ pentru proteinele serice şi hematii. Vindecarea este posibilǎ când dispare Ag streptococic care a iniţiat reacţia imunǎ.
Tablou clinic
Înţial este angina streptococicǎ sau infecţia cutanatǎ streptococică (scarlatina) incorect diagnosticată sau tratată.
Dupǎ 10-21 de zile - perioada de latenţǎ asimptomaticǎ - apar semnele de debut, de obicei acut cu: febrǎ, oligurie, edeme brusc instalate, hematurie macroscopicǎ, însoţite de cefalee, vǎrsǎturi, dureri lombare bilaterale. -abdominale; rareori apar semne neurologice severe sau de supraîncǎrcare vascularǎ (edem pulmonar acut sau insuficienţă cardiacă).
Perioda de stare apare sindromul nefritic acut: edeme, HTA, oligoanurie, hematurie, proteinurie, retenţie azotatǎ.
Sindromul nefritic caut:
1. Sindromul edematos: edeme predominant periorbitare, vizibile dimineaţa la trezire şi se însoţesc de o creştere în greutate.
2. Sindrom urinar:
- oligoanurie
- hematurie macroscopicǎ (urinǎ cu aspect de cola);
- proteinurie (0,5-1 g/zi), iniţial neselectivǎ, care în convalescenţǎ, devine selectivǎ.
- cilindri hematici, hialini şi granuloşi.
3. HTA apare la peste 50% din cazuri, de obicei moderatǎ, dar oscilantǎ. Rareori este severǎ şi produce encefalopatie hipertensivǎ.
4. Sindromul de retenţie azotatǎ:
- cresc ureea, cretinina şi acidul uric în sânge;
- clereance-ul creatininei poate fi scǎzut temporar în primele sǎptămâni.
Teste de diagnostic etiologic:
a) culturile din secreţia faringianǎ sau din leziunile cutanate nu este un criteriu de diagnostic; evidenţiază infecţia încǎ activă la nivelul porţii de intrare.
b) markerii infecţiei streptococice: titrul ASLO este crescut în 80% din cazuri; când ASLO este normal, dar sunt semne clare de GN, se cautǎ alţi Ac antistreptococici: Ac NAD-azǎ, Ac antidezoxiribonucleozǎ B, Ac antihialuronidazǎ şi antistreptokinazǎ. In GN dupǎ o infecţie streptococicǎ cutanatǎ, ASLO este normal.
c). alte teste imunologice: complement seric total şi fracţiunea C3 a complementului sunt scǎzute (boalǎ de complexe imune).
În caz de evoluţie favorabilă se normalizează în maxim 2 luni. Dacǎ persistǎ peste 2 luni poate fi vorba de o altǎ formǎ de GN (de obicei membrano-proliferativǎ).
Teste de inflamaţi enespecifice : VSH, PCR, fibrinogen, crescute.
Alte investigaţii:
. ecografia renalǎ: creştere de volum a ambilor rinichi.
. puncţia-biopsie renalǎ este indicatǎ când :
o Cs este scăzut dupǎ 2 luni,
o proteinurie persisitentă peste 3 luni
o şi/sau hematurie la peste 1 an de la debut.
Diagnosticul pozitiv se pune pe :
1) episodul infecţios (pentru infecţii faringiene sau cutanate srepto-ocice anterioare u 2-3 sǎpt. înainte) urmat de itervalul liber.
2) sindrom nefritic acut.
3) sindrom inflamator: VSH , fibrinogen, PCR crescute.
4) prezenţa markerilor infecţiilor streptococice recente (ASLO, alţi Ac) + anamneză pozitivă
5) sǎderea Cs total şi a fracţiei C3'.
6) caracterulutolimitat al bolii şi evoluţie rapidǎ spre vindecare în majoritatea cazurilor.
Diagnostic diferenţial
Dagnostic diferenţial simptomatic: alte cauze de edem, HTA, hematurie macroscopicǎ şa.
Diagnostic diferenţial etiologic:
GNA intrainfecţioasǎ (viralǎ sau bacterianǎ nestrept.)
o fǎrǎ edeme şi HTA;
o hematuria şi proteinuria sunt concomitente cu procesul infecţios;
o complementul şi testele de retenţie azotatǎ sunt normale.
Puseu de acutizare a unei GN cronice:
o suferinţǎ renalǎ anterioarǎ (edeme, HTA, hematurie, proteinurie);
o Cs normal sau persistǎ scǎzut peste 2 luni;
o Sindrom anemic (+/-).
o Diagnostic de certitudine: puncţia biopsie renală (PBR).
GN secundare: LES, purpura Henoch-Schőnlein şa.
Sindrom hematuric recidivant: boala Berger (episoade de hematurie macroscopicǎ; histochimic: prezenţa de IgA în mezangiu în absenţa unei boli sistemice).
SN pur (uneori):
o edeme mult mai mari;
o proteinuria mai mare;
o hematuria şi HTA absente;
o hipoproteinemie, hiperlipemie, hipercolesterolemie.
Evoluţie-prognostic
Boala are caracter autolimitat. In peste 95% din cazuri are evoluţie favorabilǎ. Dispar semnele clinice, urmate de normalizarea probelor biologice.
Faza acută oligurică durează 10-14 zile. In aceastǎ perioadǎ trebuiesc urmǎrite:
o greutatea (bolnav cântǎrit zilnic la aceeaşi orǎ);
o TA (mǎsurare de câteva ori/zi);
o diureza şi aspectul urinei;
o frecvenţa cardiacǎ.
Perioada de ameliorare:dispariţia edemelor, reluarea diurezei (chiar poliurie); dispare hematuria macroscopicǎ; normalizarea testelor de retenţie azotatǎ; scǎderea Cs.
Pot persista o hematurie microscopicǎ (1,2 luni - maxim 1 an) sau o proteinurie minimǎ (maxim 2,3 luni).
La intrarea în convalescenţǎ, se efectuează lunar examen clinic şi de urinǎ pânǎ la 1 an când vindecarea este deplinǎ sau cu defect (impune efectuarea PBR).
Prognostic pe termen lung: bun în 95% din cazuri şi rezervat în 5% din cazuri, când leziunile exudative şi proliferative depǎşesc membrana bazalǎ, atingând teritoriul extracapilar, unde produce o proliferare endotelialǎ sub formǎ de semiluni.
Complicaţii
. Insuficienţa cardiacǎ:HTA; edem pulmonar acut, insuficienţă cardiacă.
. Encefalopatia hipertensivǎ
. IRA (rar): poate fi prezentǎ chiar la debut; în general este reversibilǎ.
Tratament
Măsuri generale:
Internarea este obligatorie cu repaus la pat în primele zile, mai ales dacǎ prezintǎ edeme, HTA, oligurie, azotemie; se permite apoi reluarea activitǎţii, dar restrânsǎ, fǎrǎ eforturi fizice mari.
Dieta presupune:
. restricţie de lichide pânǎ la reluarea diurezei. Cantitatea de lichide: 300 ml/m2 + diureza zilei precedente
. suprimarea Na şi restricţie de K pânǎ la reluarea diurezei
. restricţie de proteine: parţialǎ, funcţie de valorile ureei (0,5g/kg/zi de proteine); aportul caloric va fi compensat prin glucide şi lipide.
Tratamentul specific de eradicare a infecţiei streptococice:
. tratament antibiotic cu penicilina G : 100000-1600000 UI/zi în 4 prize timp 10zile. Alternative (alergii la penicilină): Eritromicinǎ; Cefalexin.
. profilaxia infecţiei streptococice: se face cu Moldamin 1200000 UI/sǎptămână sau Retardpen (aceleaşi doze); în GN nu este necesarǎ profilaxia pe termen lung, ci doar pânǎ la externare.
Tratament simptomatic:
. În caz de edeme importante: restricţie hidrică, sodată, furosemid.
. Tratamentul HTA . Encefalopatia hipertensivǎ : necesită tratament de urgenţǎ.
Profilaxia GNA poststreaptococice presupune tratamentul corect al infecţiilor streptococice faringiene sau cutanate şi a scarlatinei.
2. GN subacută malignă sau GN rapid-progresivă
GNRP este o afecţiune gravă evoluând cu anurie şi insuficienţă renală acută într-o perioadă scurtă (săptămâni sau luni de zile) de regulă ireversibilă. Substratul morfologic este inflamaţia glomerulară acută a celuilelor epiteliale ale capsulei Bowmann, cu formarea de semilune epiteliale ce obstruează spaţiul glomerular de filtrare .
Etiologie
GNRP survine în trei condiţii etiologice:
1. ca o GN primitivă (idiopatică);
2. formă a GN acută poststreptococică sau altor infecţii (endocardita infecţioasă lentă);
3. secundară unor boli de sistem: LES, purpură Henoch-Schölein, angeite alergice, crioglobulinemie esenţială şa.
4. GNRP din GN primitive : GN membranoproliferativă şi boala Berger.
Tabloul clinic
GNRP idiopatică apare la vârste tinere între 16-25 ani (rar la adultul tânăr) şi afectează cu predilecţie sexul masculin.
Debutul este acut şi sever cu
o oligo-anurie din primele zile,
o retenţie azotată, care se instalează rapid şi are o evoluţie asemănătoare cu cea din insuficienţa renală acută.
o hematurie macro- sau microscopică cu cilindrii hematici,
o proteinurie moderată sau mare.
o HTA este moderată dar constantă,
o edemele periferice sunt prezente.
Imunologic: sunt prezenţi Ac circulanţi antimembrană bazal, scăderea complementului seric, crioglobuline, ASLO crescut în 1/3 din cazuri. Rinichii sunt de regulă mari cu volum crescut.
Diagnosticul pozitiv este sugerat de prezența sindromului nefritic cu evoluţie gravă, rinichi mari şi confirmat de examenul histopatologic.
Evoluţia şi prognosticul de regulă evoluţia este grav şi ajunge la deces în 1-3 luni prin fenomene de insuficienţă renală agravate de numeroase complicații cardiovasculare, infecţioase, cerebrale.
Tratamentul este cel al insuficienţei renale acute cu dializă pe perioada critică de 3-6 săptămâni. Tratamentul cu Heparină, administrată precoce, timp îndelungat are efecte benefice clinice şi hitologice + tratament etiologic unde este cazul.
3. Nefropatiile glomerulare cronice
Toate bolile glomerulare cu excepţia sindromului nefrotic (SN) pur, pot evolua în condiţii nefavorabile către GNC definită prin anomalii urinare persistente şi reducerea lentă, dar progresivă a funcţiilor renale.
Descoperirea unei GNC poate fi întâmplătoare sau în urma unui examen medical pentru o anomalie urinară, cu ocazia constatării unei retenţii azotate, pentru HTA sau constatarea ecografică sau RX a unor unor modificări renale. Aprecierea formei anatomoclinice şi a prognosticului GNC necesită puncţie biopsie renală.
Evoluţia glomerulonefritelor cronice (GNC) este în general de lungă durată: 5-10-30 de ani şi este în raport de boala iniţială şi de complicaţiile care apar pe parcursul evoluţiei. În cele mai multe cazuri GNC evoluează către IRC decompensată.
Tratamentul este simptomatic şi conservator în majoritatea cazurilor şi vizează în special tratamentul hipertensiunii arteriale şi a urmărilor acesteia, tratamentul edemelor şi al retenţiei azotate, dacă aceasta există. Nu sunt necesare restricții de apă, sodiu, potasiu, proteine decât în cazurile complicate cu insuficiență cardiacă, valori tensionale mari sau cu insuficiență renală decompensată. Unele forme anatomoclinice pot fi tratate patogenic.
Clasificare :
3.1. NG secundare:
Infecţioase - post streptococice
- nestreptococice (stafilococ, meningococ, pneumococ). Apar în evoluţia pneumoniilor sau a altor boli nfecţioase.
- virale, în cursul unei infecţii virale
boli de sisitem: DZ, colagenoze, LES, amiloidoză, boli mediate de complexe imune circulante şa.
paraneoplazice
hepatite virale C şi B
toxice: intoxicaţii cu metale grele, medicamente şa.
3.2.GN cronice primitive:
. GN cu leziuni minime
. GN focală şi segmentală
. GN extramembranoase.
. GN membrano-proliferative difuze
. GN mesangio-proliferativă sau cu depozite mezangiale cu IgA - boala Berger)
. Sindromul Goodpasture
În GN cronice primitive tabloul clinic nu este unitar şi diagnosticul poate fi stabilit cu certitudine doar prin biopsie renală cu examinarea fragmentului de ţesut renal la microscop (optic, electronic, imunofluorescentă, imunohistochimic şa).
Nefropatii glomerulare cronice primitive
Glomerulonefrita cu leziuni minime
Sau SN pur este frecventă la copii, 10-15% apar la adulţi. Caracteristic este tabloul clinic al sindromului nefrotic. Debutul este brusc sau precdat de factori nespecifici. Edemele domină tabloul clinic, cu pierderi urinare de proteine depăşesc 3g%0 cu proteinurie selectivă, hipoproteinemie, hipoalbuminemie, hiper alfa 2-globulinemie, hipercolesterolemie, hiperlipemie, lipurie.
Evoluţia de regulă autolimitată, SN pur având tendinţă de remisiune spontană..
Copii, răspund bine la corticosteroizi (prednison) în timp ce la adulţi este deseori necesară administrarea unor imunosupresoare: ciclofosfamida, clorambucil, ciclosporina A.
Glomeruloscleroza focală şi segmentală
Interesează numai o parte din glomeruli: 30-40% focal (afectarea de unor glomeruli izolaţi printr-un proces de fibroză) sau segmental (respectiv numai a unor segmente glomerulare). Este relativ rară şi spre deosebire de GN cu leziuni minime este progresivă către IRC terminală.
Prezintă hematurie izolată, macroscopică recidivantă şi/sau Snimpur (cu hematurie).
A fost descrisă şi în asociatie cu diferite boli renale: rinichiul unic congenital, nefropatia de reflux, după îndepărtarea chirurgicală a unui rinichi, precum şi în cazul unor glomerulonefrite cu evoluţie îndelungată.
Evoluţia este în general nefavorabilă, ducând către insuficienţă renală cronică. Nu răspunde favorabil la corticosteroizi, dar se obţin efecte terapeutice bune cu ciclosporina A. Ca tratament adjuvant se poate utiliza medicaţia anticoagulantă.
Glomerulonefritele membranoase (epi sau peri) sau glome-rulopatiile extramenbranoase sunt cea mai importantă cauză de SN impur la adulţi tineri, de sex masculin. Este o boală determinată de CIC în care antigenul nu este întoteauna cunoscut. Microscopic se constatată îngroşarea membranei bazale glomerulare prin depuneri de CIC cu alterarea integrităţii şi creşterea permeabilităţii pentru proteine.
În funcţie de factorii etiologici pot fi:
- Primitive (peste 80%) în care fcatorul etiologic este necunoscut,
- Secundare:
o infecţii cu virusuri hepatitice (B, C) şa
o infecţii de fiocar
o boli infecţioase sistemice
o tumori maligne viscerale
o DZ
o Tiroidita hashimoto şa
Debutul este insidios cu proteinurie izolată şi moderată, +/- hematurie macroscopică.
Evolutia este foarte variabilă:
- în 25% se remite spontan, fără tratament
- 25 % prezintă un SN stabil, fără alterarea funcţiei renale,
- 50% dintre pacienţi ajung, după o evoluţie de 10-20 de ani, la IRC terminală, necesitând hemodializă.
- dacă este paraneoplazică evoluează paralel cu boala de bază.
Tratamentul este controversat, unii pacienti beneficiind de tratamentul cu inhibitori ai enzimei de conversie, sau imunosupresiv complex cu durata de 6 luni: cortizonic asociat cu imunosupresoare.
În cazul SN sa a IRC ese necesar tratamentul specific.
Glomerulonefrite cronice cu depozite mezangiale (nefropatia cu IgA sau boala Berger) este frecventă GN la adultă de sex masczulin. Se caracterizează prin depuneri de anticorpi în mesangiu care apare îngroşat cu depozite voluminoase PAS pozitive.
Clinic se constată hematurie macroscopică recidivantă (după infecţii ale căilor respiratorii superioare, efort fizic intens) şi/sau proteinurie moderată (1-2g).
Evoluţia este de regulă cronică dar favaorabilă; unii pacienţi, după aproximativ 20 de ani ajung la IRC terminală.
Tratamentul vizează în primul rând virozele şi alte infecţii care pot declanşa apariţia unui puseu evolutiv.
În formele cu SN s-au încercat tratamentul cu cortizon, antiinflamatoare nesteroidiene cu rezultate inconstante. Fenitoina şi ciclosporina ar putea scădea nivelul seric al IgA.
În formele severe, cu proteinurie masivă şi/sau cu apariţia unei insuficienţe renale, se pot administra corticosteroizi.
In celelalte cazuri sau descris efecte benefice ale inhibitorilor enzimei de conversie, respectiv ale preparatelor pe baza de ulei de peste.
Glomerulonefrite cronice proliferative sau membrano-proliferative În stadiul proliferativ apare îngroşrea anselor capilare periferice cu semilune extracapilare prin depozite de imunoglobuline şi C3 (imunofluorescenţă) urmat de stadiul sclerozant cu reducerea celulelor mezangiale. Este reactivă în contextul unor:
- infecţii: virusuri hepatitice B, C, HIV),
- afectiuni maligne (leucemii, limfoame)
- boli sistemice (lupusul eritematos sistemic, crioglobulinemii etc).
- uneori cauzele sunt necunoscute - idiopatice.
Majoritatea prezintă tabloul clinic de sindrom nefrotic, apoi sindrom nefritic sau proteinurie şi hematurie de diverse grade.
Evoluţia este variabilă: la 50 % dintre pacienţi, se constată o reducere semnificativă a funcţiei renale, iar după 10-20 ani de progresiune a bolii; alţii prezintă o proteinurie variabilă cu funcţie renală consrvată.
Tratamentul clasic se face cu Tratamentul se face cu cortizon, anticoagulante şi antiagregante (aspirină şi dipiridamol). La unii pacienţi, terapia imunosoare poate da rezultate favorabile. Formele secundare raspund la tratamentul bolii de bază.
Sindromul Goodpasture este o afecţiune autoimună cu prezenţa unor anticorpi dirijati impotriva anumitor structuri din glomeruli manifesată clinic prin instalarea unei glomerulonefrite rapid-progresive cu hemoptizie, care în anumite cazuri pune în pericol viaţa pacientului.
Diagnosticul se stabileste prin evidentierea anticorpilor anti-membrana bazală. Interventia terapeutica trebuie sa fie neintirziata si energica.
Tratamentul bolii este simptomatic şi conservator ca în majoritatea nefropatiilor medicale cronice. Examenul histopatologic al puncţiei biopsie nu serveşte la aplicarea unui tratament patogenetic.
Din păcate, majoritatea glomerulonefritelor prezentate mai sus au o evolutie asimptomatică, iar diagnosticul este stabilit tardiv, în momentul când IRC este deja prezentă (nivele crescute ale ureei şi creatininei în sânge, clearence la creatinină scăzut, anemie, hipertensiune arterială, tulburări digestive (greaţă, vomă), prurit şa) cu hematurie şi proteinurie de intensitate variabilă însa de prim plan sunt cele ale insuficientei renale cronice.
Tratamentul se adreseaza normalizării TA şi încetinirii progresiunii bolii renale prin reducerea aportului alimentar de proteine şi fosfati.
În stadiile avansate ale insuficienţei renale, trebuie corectate multiple tulburări metabolice şi instituit un procedeu de supleere a functiei renale (hemodializa, dializa peritoneală) sau transpantul renal.
| Copyright 2005-2013 Contact | Adauga articol | Politica de confidentialitate |
