DEFINIŢIE:
Termenul de epilepsie provine din cuvântul grecesc "epilambaneim", care înseamnă "surprindere", termenul referindu-se la aspectul paroxistic şi imprevizibil al crizei epileptice.
Epilepsia este o boală cronică cerebrală plurietiologică caracterizată prin recurenţa unor crize epileptice heterogene în expresivitatea lor clinică, de obicei produse spontan.
EPIDEMIOLOGIE: prevalenţa globală a bolii epileptice se situează intre 0,5 şi 0,8% în populaţia generală, aproximativ 1 epileptic la 200 locuitori. Incidenţa epilepsiei variază după diferite studii, fiind în medie de 48,7 la 100000 locuitori, aproximativ 1 bolnav nou la 2000 locuitori pe an. În jur de 50% dintre epilepsii debutează înainte de 10 ani. Incidenţa specifică după sex arată în majoritatea studiilor o predominanţă masculină. Incidenţa specifică după vârstă indică o rată crescută în primul deceniu, pentru a scădea progresiv spre al doilea deceniu şi a se stabiliza la un procent mic între 30-50 de ani. Incidenţa specifică după tipul de crize este greu de stabilit, dar se pare că sunt mai frecvente crizele parţiale
Trebuie subliniat faptul că epilepsia nu este sinonimă cu criza epileptică, deşi atât epilepsia, cât şi criza epileptică sunt fenomene care rezultă dintr-o excitabilitate anormală şi excesivă a neuronilor cerebrali. Din punct de vedere fiziologic ele implică o disfuncţie tranzitorie a creierului caracterizată prin descărcări rapide, bruşte şi excesive a materiei cenuşii (Jackson 1873). Din punct de vedere clinic, criza epileptică este o manifestare paroxistică intermitentă, stereotipă care poate fi motorie, senzitivă, senzorială sau psihică acompaniată sau nu de pierderea conştienţei. O criză epileptică unică sau repetarea ei în cadrul unei afecţiuni cerebrale acute, cât şi apariţia ei la un individ normal, ca răspuns la anumiţi stimulenţi (febră, consum de alcool), se consideră a fi o criză accidentală sau ocazională şi nicidecum boală epileptică (care necesită repetarea crizelor epileptice pentru a fi astfel diagnosticată). Trebuie făcută diferenţa între criza epileptică care reprezintă un simptom şi epilepsie, care este o boală.
ETIOLOGIE: Etiologia epilepsiilor este determinată de interacţiunea factorilor genetici şi a factorilor dobândiţi (leziuni cerebrale microscopice sau macroscopice, malformaţii congenitale, infecţii, tumori, boli vasculare, traumatice, toxice şi degenerative), preponderenţa primilor determinând epilepsiile idiopatice, iar a celorlalţi epilepsiile simptomatice. Orice clasificare etiologică a epilepsiilor trebuie să ţină seama de specificul cauzelor în raport cu vârsta.
Astfel, în perioada prenatală locul cel mai important îl ocupă:
- malformaţiile cerebrale, în special tulburările de migrare neuronală şi disgeneziile cerebrale, sindroamele neurocutanate (în special scleroza tuberoasă şi angiomatoza leptomeningeală din sindromul Sturge Weber); de asemenea, malformaţii ca: scizencefalia, lisencefalia, pahigiria, microgiria, agenezia de corp calos, diferitele chiste arahnoidiene;
- accidentele vasculare cerebrale din viaţa intrauterină care duc la formarea cavităţilor porencefalice;
- infecţiile intrauterine ale SNC ca: toxoplasmoza, citomegaloviroza, rubeola, infecţia cu herpes virus tip 2, altele;
- intoxicatiile medicamentoase sau toxice materno-fetale;
În perioada neonatală principalele cauze sunt:
- encefalopatiile hipoxic-ischemice din cadrul naşterilor distocice sau ca rezultat al tulburărilor cardio-respiratorii;
- hemoragiile intracraniene spontane sau provocate de traumatismul obstetrical;
- infecţii cerebro-meningeene bacteriene (abcesul cerebral) sau virale (encefalita herpetică);
- tulburări metabolice (hipoglicemie, hipocalcemie, hipoamoniemie).
Dacă toţi aceşti factori cunoscuţi şi încă mulţi alţii provoacă leziuni cerebrale severe, crizele epileptice generalizate sau focale apar precoce. Dacă leziunile sunt mai discrete, crizele, de obicei parţiale, pot apărea mult mai târziu în viaţă.
În perioada postnatală cele mai frecvente cauze ale crizelor epileptice sunt:
- cauzele infecţioase acute (encefalite, meningoencefalite în special cu streptococul hemolitic şi streptococul pneumoniae) şi cronice (TBC, neurolues). Ele au un risc destul de mic de epilepsie, dar riscul creşte atunci când crizele se produc în perioada acută. Se consideră că aproximativ 10% din copii fac epilepsie după meningită şi 20% după encefalită;
- factori imunologici pot fi asociaţi cu epilepsia de unde derivă chiar presupunerea existenţei unui defect imunologic determinat genetic subiacent epilepsiei;
- traumatismele craniene sunt în general cauza epilepsiei într-un procent mic din cazuri. Crizele epileptice pot surveni în primele secunde sau minute (crize imediate) sau în primele săptămâni după traumatismul cranian (epilepsia precoce) sau după luni şi ani , chiar 10 ani (epilepsie tardivă), perioadă necesară formării leziunii epileptogene. Deoarece crizele precoce rămân de obicei izolate, ele nu sunt considerate epilepsie de către majoritatea autorilor. Acestea nu indică neapărat prezenţa unei complicaţii neurochirurgicale, dar sunt un predictor al unei posibile viitoare epilepsii posttraumatice tardive. Riscul dezvoltării unei epilepsii după un traumatism cranian depinde de o multitudine de factori: vârsta, forţa, tipul leziunii, localizarea, durata modificării conştienţei. Astfel, riscul unei epilepsii posttraumatice tardive creşte în cazul fracturilor înfundate sau cu dilacerarea substanţei cenuşii, hematoamelor intracraniene, amnezia posttraumatică care depăşeşte 24 ore. Dacă teoretic lezarea oricărei părţi a creierului poate determina convulsii, potenţialul epileptogen al leziunilor este cu atât mai mare cu cât acestea sunt mai aproape de zonele motorii. Nu trebuie neglijată nici posibilitatea existenţei unei predispoziţii convulsivante anterioare traumatismului. Reţinem că în practica generală există tendinţa de a atribui cu prea mare uşurinţă cauza unei crize epileptice unui traumatism cerebral minor din antecedente. Cercetările recente consideră că nu există dovezi că medicaţia aniepileptică administrată imediat după traumatismul cranian reduce riscul unei epilepsii ulterioare.
- Tumorile cerebrale sunt rar cauze de epilepsii la copil (mai puţin de 1-2% dintre copiii cu epilepsie). Mai frecvent generează epilepsie tumorile cerebrale supratentoriale, mai apropiate de cortex şi situate în special în lobul frontal şi temporal;
- Bolile cerebrovasculare sunt rare la copil. În 60% din cazuri pot rezulta hemoragii spontane prin ruperea malformaţiilor vasculare congenitale sau achiziţionate (trombocitopenia sau deficienţă neonatală de vitamina K). Crizele simptomatice din vasculitele cerebrale sunt şi ele rare;
- Factori toxici. Aproape toate substanţele toxice produc convulsii mai frecvent în cazul unor intoxicaţii acute (coma toxică) şi mai rar în cazul intoxicaţiilor cronice. Uneori apar convulsii în timpul suprimării bruşte a substanţelor medicamentoase administrate cronic (barbiturice, sedative). Substanţa care produce cel mai frecvent crize epileptice este alcoolul (6% dintre epilepsii);
Factori genetici. Predispoziţia la crize (pragul epileptogen) este o caracteristică familială cu mod de transmitere variabil. În 70-75% din cazurile de epilepsie nu se poate găsi cauza. Dintre acestea, aproximativ 30-50% au un determinism genetic, în special formele clinice idiopatice. Intervenţia factorilor genetici în epilepsie se face după următoarele modalităţi:
Ereditatea mendeliană monogenică, cu transmitere autosomal dominantă; penetranţa genei este variabilă şi expresivitatea clinică este dependentă de vârstă. Din această categorie (1% din ansamblul epilepsiilor) fac parte, de exemplu, facomatozele (boala Bourneville). Unele epilepsii generalizate sau parţiale idiopatice sunt autosomal dominante cu penetranţă dependentă de vârstă şi cu expresivitate variabilă. Grupul epilepsiilor mioclonice progresive recunosc o transmitere autosomal recesivă.
Ereditatea multifactorială, în care interacţiunea mai multor gene distincte are nevoie, pentru a se exprima clinic, de intervenţia factorilor ambientali. Astfel, în condiţiile unei leziuni cerebrale similare, numai o parte din purtătorii ei devin epileptici, şi anume numai cei care au o predispoziţie convulsivantă ereditară care intervine în special în copilărie. Recent au fost descrise şi alte moduri de transmisie şi anume: ereditatea legată de sex, ca de exemplu în sindromul cromozomului X-fragil şi ereditate maternă legată de AND mitocondrial (în unele forme de encefalopatii mitocondriale). Pentru câteva din formele clinice s-a pus în evidenţă localizarea cromozomială. Peste 140 de boli genetice determinate au ca manifestare crize epileptice pe lângă semnele lor specifice. Acestea sunt în general boli metabolice sau degenerative.
FIZIOPATOLOGIE. Cu toate progresele ultimilor 10 ani, mecanismele intime ale epileptogenezei sunt încă insuficient cunoscute. Ceea ce este sigur (din studiile pe modele experimentale) este existenţa unei populaţii neuronale hiperexcitabile şi hipersincrone, apărute constituţional sau dobândit. Bazele fundamentale ale epileptogenezei sunt hiperexcitabilitatea şi hipersincronia. Descărcările epileptice sunt rezultatul unei depolarizări neuronale excesive şi prelungite generatoare de potenţiale de acţiune.
Factorii epileptogeni sunt multipli şi se combină între ei, şi anume:
1) proprietăţile intrinseci ale membranelor neuronale legate în special de canalele ionice voltaj-dependente de Na+, Ca++, K+,a căror distribuţie este supusă variaţiilor fiziologice şi patologice. Pragul de excitabilitate al neuronilor depinde de proprietăţile membranare a căror modificări patologice relevă o predispoziţie genetică şi/sau o leziune;
2) Transmisia sinaptică formată din sisteme excitatoare (acidul glutamic, care este legat de receptorii N-metil D-aspartat, receptorii metabotrofici şi autoreceptorii) şi sisteme inhibitorii prin neurotransmiţători GABA (acid gama-amino-butiric) care inhibă excitaţia pre- şi postsinaptic prin intermediul receptorilor GABA-A (canal de clor) şi GABA-B (canal de potasiu);
3) Sisteme neuromodulatoare care intervin asupra sistemelor excitatorii sau inhibitorii (monoamine, acetilcolina, neuropeptide, adenozina). Procesul epileptic ar fi doar o exagerare a unei activităţi fiziologice care duce la ruperea echilibrului între sistemele inhibitorii şi excitatorii fie prin diminuarea inhibiţiei GABA-ergice prin alterarea diferitelor componente ale sistemului GABA (defect de sinteză, de eliberare a neurotransmiţătorilor, patologia receptorilor GABA A, absenţa activării neuronilor GABA-ergici = teoria neuronilor "adormiţi"), fie prin întărirea transmisiei excitatorii prin eliberarea excesivă a acidului glutamic, modificarea receptorilor glutamatergici, receptorilor NMDA (N-metil, D-aspartat), receptorilor AMPA (adenozin-monofosfat-A) / kainat metabo-trofici şi prin dezvoltarea circuitelor recurente excitatoare. Creşterea paradoxală a inhibiţiei GABA ergice peste un anumit prag poate deveni un factor de hipersincronie, la rândul său favorizator de descărcări epileptice. Pentru epilepsiile lezionale se ia în considerare interacţiunea mai multor procese: scăderea pragului de excitabilitate legată de remanierea histologică şi funcţională creată prin redistribuirea canalelor ionice voltaj-dependente, repartiţia anormală a unor canale ionice şi a arhitecturii lor, noi sinapse sau circuite, neuroni anormali cu potenţial anormal de amplu şi de durabil, capabil să producă bufee de potenţiale de acţiune şi modificări ale relaţiei funcţionale a cuplului neuron-nevroglie, celulele gliale intervenind în controlul concentraţiei ionice a neuromediatorilor substratului energetic.
4) Recent se ridică şi ipoteza existenţei unui proces autoimun (anticorpi antireceptor glutamat).
La epileptogeneza primară se poate asocia o epileptogeneză secundară, consecinţă a crizelor şi leziunilor provocate de fenomenele biochimice excitotoxice (moartea unor neuroni, crearea de noi sinapse, cu noi circuite recurente). Se modifică relaţia neuron/nevroglie, se declanşează fenomenul de "potenţializare" de lungă durată care duce la rândul său la o mai mare eliberare de aminoacizi excitatori
ANATOMIA PATOLOGICĂ poate fi foarte variată, de la malformaţii cerebrale vizibile macroscopic cauzatoare de sindroame bine definite cu epilepsie, la anomalii morfologice nespecifice ca: glioza, degenerescenţa dendritică, microdisgenezii corticale, scleroze hipocampice, necroze celulare neuronale şi gliale la nivelul cortexului, hipocampului şi cerebelului.
CLINICA ŞI CLASIFICAREA CRIZELOR EPILEPTICE
Clasificarea internaţională a crizelor epileptice din 1981, revizuită în 1985, distinge, pe baza criteriilor electro-clinice: crize generalizate şi crize parţiale.
În crizele generalizate descărcarea paroxistică implică cortexul cerebral al ambelor emisfere în mod simultan. Conştienţa este tulburată, manifestările motorii sunt bilaterale, fără a se găsi vreun semn de localizare clinică sau paraclinică. EEG critic este caracterizat prin descărcări de vârfuri, vârf-undă sau polivârf-undă bilaterale şi simetrice, în toate derivaţiile
În crizele parţiale descărcarea paroxistică interesează iniţial un sector limitat din structurile corticale, şi anume focarul epileptic. Aspectul clinic al crizelor este variabil deoarece el depinde de localizarea descărcării (lobul frontal, temporal, parietal, occipital). Manifestările EEG sunt unilaterale şi focale, cel puţin la debutul crizei, căci ulterior se pot generaliza în una sau în ambele emisfere. Semiologic, crizele parţiale se împart în: crize parţiale simple, care evoluează fără modificarea conştienţei şi crize parţiale complexe, în care conştienţa este modificată; acestea pot apare direct sau după un debut parţial simplu. Aspectul simptomelor de debut al crizelor are mare valoare pentru diagnosticul topografic. Crizele parţiale secundar generalizate rezultă din propagarea activităţii epileptice exprimate iniţial cu simptomatologie de crize parţiale simple sau complexe, antrenând ulterior o pierdere de conştienţă totală cu simptome bilaterale legate de difuziunea descărcării în emisferul contralateral.
1. Crizele generalizate
1.1. a. Absenţele tipice sunt caracterizate printr-o pierdere bruscă a contactului cu mediul (conştienţei), privire fixă, uneori oprirea activităţii, însoţită de clonii palpebrale, ale capului, cu durată de 5-30 secunde. EEG apar descărcări de complexe vârf-undă 3 c/sec bilaterale, sincrone, cu debut şi sfârşit brusc pe traseu de fond normal.
1.1. b. Absenţele atipice se disting de precedentele printr-un debut şi sfârşit progresiv, o durată de 20-60 sec, o alterare a conştienţei mai puţin profundă, semne asociate (căderea capului, a trunchiului, clonii asimetrice, fenomene vegetative). EEG înregistrează vârfuri şi complexe vârf-undă lente sub 3 c/sec cu debut şi sfârşit "lent", progresiv, pe fondul unei activităţi bioelectrice anormale.
Clasificarea internaţională a crizelor epileptice
1.Crize generalizate
1.1 Absenţe
a) absenţe tipice
b) absenţe atipice
1.2. Crize mioclonice
1.3. Crize clonice
1.4. Crize tonice
1.5. Crize tonico-clonice
1.6. Crize atone
2. Crize parţiale (focale sau locale)
2.1. Crize parţiale simple
a) Cu semne motorii
b) Cu semne somato-senzitive sau senzoriale
c) Cu semne vegetative
d) Cu semne psihice
2.2. Crize parţiale complexe
2.3. Crize parţiale secundar generalizate
3.Crize neclasabile
1.2. Crizele mioclonice se caracterizează prin secuse musculare masive, scurte, bilaterale, simetrice ale membrelor şi trunchiului care pot antrena căderea. Nu sunt acompaniate în mod obligatoriu de pierderea conştienţei. EEG arată descărcări de polivârf-undă bilaterale, sincrone cu secusele musculare.
1.3. Crizele clonice, varinte ale crizelor tonico-clonice, constau în secuse clonice bilaterale, adesea asimetrice, progresiv încetinite, cu durată variabilă. EEG se constată descărcări vârf-undă şi polivârf-undă, de obicei neregulate.
1.4. Crizele tonice se caracterizează printr-o contracţie musculară susţinută, difuză, cu durată de secunde - minute, asociată cu tulburări vegetative şi alterarea conştienţei. De obicei interesează musculatura extremităţii cefalice, muşchii axiali, ai centurilor şi ai membrelor. EEG se caracterizează prin descărcări de polivârfuri.
1.5. Crizele atone sunt caracterizate printr-o diminuare sau abolire brutală a tonusului muscular, provocând o cădere, uneori traumatizantă. Durata este variabilă. EEG apar descărcări de vârfuri lente, neregulate.
1.6. Crizele tonico-clonice generalizate (grand mal) debutează brutal prin pierderea conştienţei, urmată de trei faze: faza tonică, care durează 10-20 secunde, caracterizată printr-o contractură susţinută, generalizată, iniţial în flexie, apoi în extensie, blocaj respirator şi tulburări vegetative. Este posibilă muşcarea limbii. Treptat tetanizarea musculaturii se fragmentează. EEG - activitate de ritmuri rapide recrutante de amplitudine crescândă, generalizate. Faza clonică (convulsivă) cu alternanţă timp de 30-40 secunde de contracţii şi relaxări musculare, determinând secuse bilaterale bruşte, intense, care devin din ce în ce mai rare, pentru a se întrerupe brusc. Se produce apnee, cianoză, hipersecreţie bronşică, respiraţie stertoroasă. Faza postcritică (stertoroasă), care durează de la câteva minute la câteva ore se caracterizează prin comă, hipotonie, relaxare sfincteriană, somn profund cu respiraţia amplă, zgomotoasă. Treptat se poate trece în obnubilare care se ameliorează progresiv. Uneori se pot asocia automatisme motorii cu acte agresive, stări de agitaţie care pot dura minute întregi.
2. Crizele parţiale
2.1. Crizele parţiale simple, caracterizate prin integritatea conştienţei. După localizare descărcării iniţiale pot fi:
a) Motorii, care au originea în cortexul motor prerolandic, în corespondenţă cu reprezentarea somatotopică a homunculusului Penfield. Astfel, cele mai frecvente sunt crizele motorii localizate la nivelul membrului superior, cu extensie progresivă (Brevais-Jackson); crizele versive, constând în simpla deviere a ochilor şi capului sau chiar rotaţia trunchiului; valoarea lor localizatorie este însă aproximativă;
b) somato-senzitive, în relaţie cu aria postrolandică, somestezică contralaterală, manifestate prin parestezii, furnicături, senzaţie de descărcare electrică. Şi ele se pot propaga în manieră jacksoniană (progresiv); senzoriale, cu simptomatologie vizuală (scotoame, hemianopsii, halucinaţii), având focar occipital; crize olfactive (mirosuri neplăcute sau plăcute, care nu există în realitate), de obicei fiind provocate de descărcări dintr-un focar situat în uncusul temporal sau regiunea postero-inferioară a lobului frontal; crize gustative, sub forma unor gusturi dezagreabile, cu originea în operculul rolandic; crize auditive, cu simptome halucinatorii vocale (bâzâit, şuierături, etc), din ariile auditive temporale;
c) crize cu simptomatologie vegetativă (paloare, roşeaţă, căldură, hipersalivaţie, palpitaţii) orientează spre origine temporală internă, în special limbică;
d) crizele cu simptomatologie psihică sunt foarte variate ca manifestări: afazice, dismnezice, cu senzaţie de "deja văzut", "deja trăit" sau "niciodată văzut sau trăit", sentiment de straniu, stări de vis ("dreamy state"), fenomenul gândirii forţate, idei parazite, viziuni panoramice foarte rapide ale evenimentelor din trecut, crize de anxietate şi mai rar senzaţii plăcute; majoritatea au originea în lobul temporal.
2.2 .Crizele parţiale complexe caracterizate în principal prin alterarea iniţială sau secundară a conştienţei, cu o durată de 30 secunde până la 2-3 minute şi amnezie postcritică. Pot debuta din orice regiune corticală. Ele implică în special lobul temporal (60% din cazuri), frontal (20% din cazuri), parietal (10%) şi occipital (10%). Cel mai des ele apar clinic ca automatisme gestuale simple sau complexe (încheiatul nasturilor, scărpinat, căutarea unui obiect, tendinţă la a pleca sau chiar fugă şi în special automatisme orofaringiene - mestecat, supt, salivare). EEG-ul crizelor parţiale este foarte variabil. Anomaliile pot lipsi sau apar descărcări de amplitudine crescândă de vârfuri, vârf-undă lente a căror topografie depinde de sediul descărcării epileptice.
DIAGNOSTIC POZITIV
Diagnosticul unei crize epileptice este de obicei dependent de istoricul făcut de aparţinători. Acestora li se va cere o descriere amănunţită a evenimentelor care s-au produs înaintea, în timpul şi după criza presupusă epileptică. Dacă pacientul nu a avut conştienţa pierdută, datele oferite de el sunt foarte importante. De aceea, de mai mare utilitate este înregistrarea video a crizelor. Dacă diagnosticul este incert se preferă aşteptarea unui alt episod înainte de a pune diagnosticul de epilepsie.
Argumente pentru diagnosticul pozitiv sunt:
- criza este scurtă, stereotipă, survine brusc, neaşteptat, cu cădere şi lovire;
- postcritic - prezenţa stertorului şi a obnubilării, asteniei intense, curbaturii musculare;
- amnezia crizei, dar cu revenire la starea "normală" dinaintea convulsiei;
- muşcarea limbii şi emisia sfincteriană sunt argumente în favoarea diagnosticului (nu sunt obligatorii);
- EEG are un rol important în diagnosticul epilepsiei atunci când ea înregistrează anomalii caracteristice diferitelor forme clinice, dar trebuie reţinut că numai modificările EEG singure, în absenţa corespondentului clinic, nu pot stabili diagnosticul.
DIAGNOSTICUL DIFERENŢIAL se face în raport cu tipul crizei (a se vedea capitolul "Fenomene paroxistice neepileptice" şi capitolul "Cefaleea").
În cazul crizelor tonico-clonice generalizate, deci cu pierderea conştienţei, vom lua în discuţie diagnosticul diferenţial cu:
- sincopa;
- spasmul hohotului de plâns;
- crizele psihogene;
- cataplexia;
- hipoglicemia;
- bolile cardiovasculare.
În crizele parţiale simple trebuie luate în considerare:
- accidentul ischemic tranzitor (crizele somato-motorii, crize somato-senzitive şi afazice) care însă durează mai mult timp;
- mişcările anormale: ticuri, distonii sunt mai rar confundate cu epilepsia; sunt de obicei variabile şi schimbătoare ca aspect;
- mişcări rituale de balansare a capului şi trunchiului, în special la copilul între 2-4 ani; ritualul poate fi întrerupt strigând pe nume copilul;
- migrena - cefalee pulsatilă recurentă, atunci când este precedată de tulburări de vedere, parestezii sau este acompaniată de hemiplegie sau oftalmoplegie;
- tulburări motorii de origine toxică produse de unele medicamente (fenotiazine, butirofenone, metoclopramid) pot induce atacuri motorii, în special faciale, recurente, cu durată de 1-5 minute, care pot fi adesea confundate cu crizele epileptice;
- tetania cu tabloul specific de spasm carpo-pedal, "bot de ştiucă", "mână de mamoş" este în general uşor de diferenţiat de epilepsie; situaţia se complică în cazul în care crizele epileptice se produc la un copil cu hipocalcemie.
Crizele parţiale complexe se diferenţiază de:
- parasomnii: - pavorul nocturn - în special epilepsiile de lob frontal.
- automatismul ambulator nocturn (somnambulismul)
- coşmarul
- automatisme masticatorii ,bruxism (scrâşnitul dinţilor)
- tulburări de comportament paroxistice: atacurile de panică, stările crepusculare, toate aparţinând patologiei psihiatrice;
- masturbaţia.
- Enurezisul
EXAMENE PARACLINICE
1. EEG este cea mai importantă investigaţie paraclinică în epilepsie. Ea oferă informaţii preţioase pentru susţinerea diagnosticului clinic, ajută la clasificarea epilepsiei în generalizată sau focală sau chiar într-un sindrom epileptic aparte. EEG ajută de asemenea pentru identificarea structurilor subiacente, la supravegherea pacientului în evoluţie, în tratament şi pentru deciderea opririi lui. Trebuie ţinut însă cont de faptul că, deşi unii pacienţi sunt cert epileptici, EEG-ul lor nu surprinde activitate paroxistică (în 50% din cazuri), de accea EEG singur nu stabileşte niciodată diagnosticul (EEG poate de asemeni arăta trasee caracteristice ale unor boli neurodegenerative progresive). EEG foloseşte de asemenea la monitorizarea răspunsului la tratament, mai frecvent în absenţele tipice, în sindromul West (persistenţa sau dispariţia hipsaritmiei).
Niciodată nu trebuie să lipsească probele de sensibilizare:
- hiperventilaţia produce hipocapnie care conduce la scăderea debitului sanguin cerebral;
- stimularea luminoasă intermitentă, care poate antrena un răspuns fotosensibil la pacienţii suferind de epilepsie generalizată idiopatică de exemplu;
- EEG de somn (pe tot parcursul nopţii sau în somnul de siestă, înregistrare simplă sau de preferat poligrafic), ţinând seama de faptul că somnul este un activator eficace al anomaliilor intercritice, în special în epilepsiile idiopatice. Uneori numai înregistrarea EEG de somn permite stabilirea diagnosticului, ca de exemplu în epilepsiile parţiale idiopatice cu paroxisme rolandice sau în descărcările de vârf-undă continuă în timpul somnului lent.
2. Neuroimageria
- CT cerebrală (tomografia computerizată cerebrală) - indicaţii:
- identificarea cauzei crizelor, evidenţierea calcificărilor cerebrale, excluderea tumorilor cerebrale. Dacă CT iniţial este normal, pentru a identifica de exemplu o tumoră care creşte lent, se poate repeta CT după luni sau ani.
- orice criză inaugurală fără etiologie clară.
- RMN cerebral (imageria prin rezonanţă magnetică) este superioară CT-ului, fiind de fapt examenul de primă intenţie în epileptologie (în special în epilepsiile refractare). Poate da informaţii suplimentare când CT este normală, evidenţiind mai bine displaziile difuze / focale, heterotopii, leziuni vasculare, demielinizări, leziuni specifice ca hamartoamele. RMN este este total inofensiv, este mai sensibil pentru detectarea leziunilor focale şi micilor malformaţii vasculare sau leziunilor gliomatoase mici. Este o investigaţie mult mai scumpă decât CT.
- Radiografia simplă de craniu identifică calcificări patologice (tumori, facomatoze, parazitoze), sechelele osoase ale traumatismelor cranio-cerebrale.
- Angiografia nu se justifică decât în explorarea malformaţiilor arterio-venoase cerebrale;
- Explorări izotopice: PET (tomografia cu emisie de pozitroni); SPECT (tomografia cu emisie monofotonică)fac parte din bilanţul prechirurgical al epilepsiilor parţiale. Ele măsoară activitatea metabolică cerebrală locală în criză (creşterea consumului local de glucoză şi oxigen, creşterea debitului sanguin cerebral regional) şi intercritic (hipometabolism local cu hipodebit) pentru determinarea focarului epileptic.
- ETF (ecografia transfontanelară) este limitată la perioada neonatală pentru identificarea hemoragiilor cerebrale la nou-născut, a malformaţiilor cerebrale şi ventriculare, a eventualelor neoformaţii, calcificări; se poate realiza la sugar şi copilul mic atâta timp cât fontanela anterioară este deschisă;
3. Alte explorări sunt necesare când sunt suspectate etiologii specifice:
- bilanţ inflamator,
- imunologic,
- dozarea acizilor organici;
- FO (fund de ochi) pentru căutarea facoamelor retiniene din scleroza tuberoasă, pata cireşie din sialidoză, edemul papilar din tumorile cerebrale;
- Prelevările bioptice sunt indispensabile în unele boli metabolice care au şi crize epileptice (biopsie de piele - în boala Lafora, ceroidlipofuscinoză; biopsie de muşchi - MERRF, citopatii mitocondriale - în special în epilepsiile mioclonice);
4. Monitorizarea video-EEG - înregistrează continuu comportamentul şi EEG-ul unor copii epileptici putând surprinde criza clinic corelat cu manifestarea electrică.
CLASIFICAREA SINDROAMELOR EPILEPTICE
În afară de clasificarea crizelor epleptice descrisă anterior, pentru o mai bună aplicabilitate clinică, Liga Internaţională Contra Epilepsiilor a adoptat în 1989 Clasificarea internaţională a epilepsiilor şi crizelor epileptice (CIESE). În această clasificare sindromul epileptic este definit ca un grup de simptome care se produc împreună fiind grupate după tipul de crize, vârsta de debut, severitate, etiologie, aspectul EEG. Această clasificare prezintă un instrument de lucru care ajută la stabilirea prognosticului, alegerea tratamentului, la o identificarea mai bună a etiologiei. Desigur, această clasificare îşi are limitele sale, dar până la apariţia viitoarei clasificări, bazate pe mecanismele fiziopatologice ale epilepsiilor, ea este folositoare în practica clinică, permiţând clasificarea majorităţii tipurilor de epilepsii.
CIESE are la bază 2 axe: simptomatologică şi etiopatogenică.
Axa simptomatologică împarte crizele după topografia lor ca şi în clasificarea crizelor (descrisă anterior) în:
1. epilepsiile şi sindroamele epileptice generalizate;
2. epilepsiile şi sindroamele epileptice în raport cu o localizare (parţiale sau focale).
Axa etiopatogenică distinge:
1. epilepsii idiopatice care survin independent de orice leziune cerebrală. Factorul principal este reprezentat de o predispoziţie ereditară reală sau presupusă;
2. epilepsiile simptomatice care sunt rezultatul unei leziuni difuze sau locale, evolutive sau fixe a SNC. Această leziune poate fi obiectivată printr-un deficit neurologic clinic şi o anomalie biologică evidenţiabilă cu ajutorul explorărilor paraclinice;
3. epilepsiile criptogenice (a căror cauză este ascunsă) care sunt presupuse a fi simptomatice unei cauze, dar care scapă mijloacelor de investigaţie din momentul dat. Este vorba de o categorie de aşteptare, astfel, o epilepsie criptogenică cu CT normal poate să apară simptomatică în urma unei imagerii prin rezonanţă magnetică
Clasificarea epilepsiilor, a sindroamelor epileptice şi a crizelor înrudite
EPILEPSII LEGATE DE O LOCA-LIZARE (parţiale, focale, locale) EPILEPSII GENERALIZATE EPILEPSII NEDETERMINABILE SINDROAME SPECIALE
Idiopatice (primare)
. Epilepsia benignă a copilului cu spike-uri centro-temporale;
. Epilepsia copilului cu paroxisme occipitale;
. Epilepsia primară de citit. Idiopatice (primare, cu debut legat de vârstă)
. Convulsiile neonatale familiale benigne
. Convulsiile neonatale benigne
. Epilepsia mioclonică infantilă benignă
. Epilepsia absenţă a copilului (picnolepsia)
. Epilepsia absenţă juvenilă
. Epilepsia mioclonică juvenilă (petit mal impulsiv)
. Epilepsia cu crize tonico-clonice generalizate de trezire
. Alte epilepsii idiopatice generalizate nedefinite Crize generalizate sau/şi focale
. Crize neonatale
. Epilepsia mioclonică severă infantilă
. Epilepsia cu vârf-undă continuu în cursul somnului cu unde lente
. Afazia epileptică dobândită (Sindromul Landau-Kleffner)
Fără certitudine: crize generalizate sau focale
Crize legate de situaţie
. Convulsiile febrile
. Crize izolate sau status epilepticus izolat, aparent neprovocate
. Crize legate de factori identificabili: stress, hormoni, droguri, alcool, deprivare de somn
. Epilepsiile reflexe
Simptomatice (secundare)
. Epilepsiile de lob temporal;
. Epilepsiile de lob frontal;
. Epilepsiile de lob parietal;
. Epilepsiile de lob occipital;
. Epilepsia cronică progresivă arţială continuă a copilului. Criptogenice sau simptomatice
. Sindromul West (spasmele infantile, crampele Blitz-Nick-Salaam)
. Sindromul Lennox-Gastaut
. Epilepsia cu crize mioclonico-astatice
. Epilepsia cu absenţe mioclonice
Criptogenice (presupuse simptomatice dar cu etiologie necunoscută) Simptomatice
Etiologie nespecifică
. Encefalopatia mioclonică precoce
. Encefalopatia epileptică infantilă precoce cu suppression-burst
. Alte epilepsii generalizate simptomatice nedefinite mai sus
Sindroame specifice
Crizele epileptice cu etiologii variate: malformaţii cerebrale; erori înnăscute de metabolism (frecvent manifestate ca epilepsii mioclonice progresive
Trecem în revistă (după Appelton, 1995, modificat) principalele sindroame epileptice ale copilăriei şi adolescenţei, după criteriul vârstei de apariţie (după maturarea cerebrală).
Sindromul West (spasmele infantile) se caracterizează prin triada simptomatologică:
- o formă particulară de crize epileptice - spasmele infantile;
- oprirea sau regresia dezvoltării psihomotorii;
- un traseu EEG caracteristic numit hipsaritmie.
Sindromul West (SW) este prototipul epilepsiei dependente de vârstă, survenind aproape întotdeauna în primul an de viaţă.
Incidenţa SW este estimată la 24-42 la 100 000 naşteri (Jeavons, Livet, 1992). Băiaţii sunt mai frecvent afectaţi decât fetele.
Aspectul clinic.
Spasmele infantile (SI) sunt contracţii musculare bruşte, în general bilaterale şi simatrice, tonice sau clonice. Cel mai des se produce flexia bruscă a capului, a trunchiului şi a membrelor, asemănătoare cu un "briceag care se închide". Membrele se flectează în adducţie sau abducţie. Mai rar spasmele se produc în extensie. Cele două tipuri de SI pot coexista sau se pot succeda la acelaşi sugar. Intensitatea spasmelor este variabilă, uneori limitându-se la o scurtă cădere a capului, o fixare a privirii sau chiar numai la un plâns inexplicabil. SI apar cel mai des în salve în număr variabil, separate între ele de un interval de 5-30 secunde. Intensitatea spasmelor poate creşte sau diminua în cursul unei salve. Se poate asocia şi o scurtă pierdere de conştienţă, uneori abia perceptibilă. La sfârşitul salvei pot apare mişcări oculare anormale, modificări vasomotorii, grimase sau surâs. Pe durata salvei sugarul poate fi aton sau , din contră, parcă se înviorează. Salva de spasme apare de obicei la sfârşitul somnului, la trezire sau la adormire, mult mai rar în timpul somnului lent. De obicei, după vârsta de 1 an, spasmele infantile dispar, rareori pot persiste încă câţiva ani. Cu timpul se pot adăuga alte tipuri de crize: parţiale, atone, tonice, în general în formele cu etiologie simptomatică.
Încetinirea dezvoltării psihomotorii sau regresul achiziţiilor însoţesc SI într-un procent de 25%. Sugarul pierde interesul pentru obiecte, pierde prehensiunea voluntară, surâsul şi urmărirea oculară. Controlul postural se deteriorează. Dezvoltarea psihomotorie rămâne totuşi normală într-un procent de 5%, prognosticul fiind în aceste cazuri mult mai bun.
Aspectul electroencefalografic (EEG) este foarte heterogen, dar cel mai des realizează aspectul de hipsaritmie caracterizat printr-un amestec haotic de unde lente foarte ample, cu unde ascuţite şi vârfuri de amplitudine şi topopgrafie variabilă, asincronă în cele două emisfere, în absenţa ritmului de fond. În somnul lent anomaliile se fragmentează în bufee de vârfuri, unde şi vârf-undă lente difuze şi sincrone, separate de un traseu de amplitudine scăzută.
Etiologia. 70-80% dintre spasmele infantile sunt simptomatice, consecinţe ale unor encefalopatii perinatale hipoxic-ischemice, malformaţii cerebrale, frecvent scleroză tuberoasă, infecţii postnatale, tulburări metabolice (de exemplu fenilcetonuria), factori preexistenţi debutului spasmelor. Aproximativ 50% dintre cazuri sunt datorate unui fenomen pur funcţional, acestea fiind denumite "spasme infantile benigne" (Dulac şi colab., 1986). Aproximativ 15-20% din spasmele infantile au o etiologie criptogenică.
Fiziopatologia spasmelor infantiile este insuficient clarificată.
Tratament. Spasmele infantile sunt în general rezistente la toate antiepilepticele. Majoritatea autorilor consideră corticoterapia ca tratament de elecţia, fără a se cădea de acord asupra tipului de corticoid, dozei, duratei tratamentului, asocierii cu antiepilepticele clasice. Acestea variază după experienţa fiecărei şcoli.
Cel mai apreciat este tratamentul cu ACTH, fie în doze de 20 U.I./zi, crescând la 40 U.I./zi, fie ajungând chiar la 160 U.I./zi i.m.. Este menţinută aceeaşi doză până dispar spasmele şi hipsaritmia, după care se reduce treptat cantitatea, până la orirea completă a administrării medicamentului. Se pare că dozele mari nu au un efect superior faţă de cele moderate sau chiar mici (Riikonen, în Engel), dar efectele secundare sunt cu siguranţă mai importante la doze mari. De asemeni se mai folosesc ACTH sintetic (Synacten, Cortrosyn) în doză de 0,1 mg/kgcorp/zi, prednison - 2-3 mg/kgcorp/zi sau hidrocortizon hemisuccinat - 5-20 mg/kgcorp/zi. Comparaţia între corticotrofină şi steroizi este diferit apreciată de diverşi autori. Unele studii nu au arătat diferenţe între ele şi nici între dozele mari şi cele mici. Totuşi, studii recente atestă superioritatea ACTH în comparaţie cu. Cert este faptul că ACTH-ul sintetic produce mai multe efecte secundare decât corticotrofina naturală (Riikonen, Donner, în Aicardi, 1980). Durata tratamentului nu este stabilită, ea variază după autori. Astfel, în curele scurte corticoterapia se menţine 3-8 săptămâni, iar în curele lungi - 4-6 luni. Nu există însă dovezi clare asupra superiorităţii curelor lungi. Sub corticoterapie, spasmele şi anomaliile EEG dispar în aproximativ 2 săptămâni în 50-80% din cazuri, dar în 30% din cazuri se produc recăderi (Jeavons, Livet). În caz de recădere, se poate încerca o a doua cură de ACTH, care poate avea din nou un răspuns favorabil. Majoritatea autorilor insistă asupra necesităţii instituirii cât mai precoce a tratamentului, în vederea ameliorării prognosticului.
Unii autori administrează corticoterapia ca unică medicaţie, în timp ce alţii o asociază cu antiepileptice. Se pare însă că medicaţia antiepileptică ar avea un efect antagonist corticotrofinei.
Se mai poate folosi Dexamethasone palmitate (liposteroid) în doză unică de 0.25 mg/kg administrat injectabil intravenos de 7 ori în 3 luni ( doza totală de 1.75 mg/kg)
Trebuie ţinut cont şi de numeroasele efecte negative ale coticoterapiei: obezitatea cushingoidă, încetinirea creşterii, hipertensiunea arterială, infecţii, osteoporoză, alcaloza hipokalemică şi alte tulburări elecrolitice, miocardiopatie hipertrofică. Analogii sintetici ai ACTH produc mai multe efecte secundare. De aceea este necesară o monitorizare care să includă controlul regulat al tensiunii arteriale şi ionograma.
În afară de corticoterapie se mai folosesc:
- benzodiazepinele: clonazepam (0,01-0,03 mg/kg/zi) în 2-3 prize, doze care pot fi crescute la 0,25-0,50 mg/kg/zi, maximum 6 mg/zi. Este puţin folosit din cauza efectelor secundare neplăcute. Se mai folosesc clobazamul - 5 mg/zi, dar cea mai apreciată benzodiazepină în sindomul West este nitrazepamul (NZP), putând duce, în caz de efect favorabil, la dispariţia spasmelor în aproximativ 2 săptămâni. NZP este considerat alternativa de tratament la copiii la care ACTH nu poate fi utilizat din cauza efectelor sale secundare.
- Acidul valproic este eficient în aproximativ 45% din SI în doze mari, de 45-100 mg/kg, dar trebuie ţinut cont de potenţialul său toxic. Mulţi autori folosesc valproatul ca terpie de menţinere în perioadele de discontinuitate a corticoterapiei. Sunt necesare studii comparative între efectele acidului valproic, benzodiazepinelor şi corticoterapiei, înainte de a recomanda acidul valproic ca un medicament de primă alegere în SI.
- Vigabatrinul (Sabril) este efiicient în SI simptomatice, în special în scleroza tuberoasă Bourneville (Engel, 1998), unii dintre autori considerându-l chiar medicamentul de primă alegere. Doza este 100-150 mg/kg/zi sau, după alţi autori, 40-70 mg/kg/zi, administrându-se singur sau în asociere cu celelale antiepileptice.
- Piridoxina este administrată de unii autori în doze mari (40-50 mg/kg/zi), singură sau în asociere cu doze mari de ACTH sau valproat.
- Imunoglobuline i.v. în doze mari, repetate la 2-3 săptămâni se pot adăuga la medicaţia antiepileptică de bază.
- Zonisamidul, un nou antiepileptic folosit cu succes de către autorii japonezi în monoterapie în sindromul West nou diagnosticat.
Prognosticul SI este în general prost, în special în formele simptomatice. 70% dintre sugari rămân cu întârziere psihică severă, 50-60% fac alte tipuri de epilepsie, în special sindrom Lennox-Gastaut. SI pot dispare spontan. SI benigne se pot vindeca total, permiţând o dezvoltare psihică normală.
Celelalte sindroame epileptice legate de vârstă vor fi descrise în continuare doar schematic, deoarece ele depăşesc interesul pediatric pur.
Epilepsia cu absenţe juvenile - este similară cu epilepsia absenţe ale copilului dar cu debut mai tardiv (10-17 ani); frecvenţa maximă 12-14 ani. Absenţele apar mai puţin frecvent în descărcările EEG, sunt ceva mai rapide (3,5-4 c/s), se asociază mai frecvent cu crize tonico-clonice generalizate de trezire şi cu crize mioclonice. Tratamentul este acelaşi ca în absenţele copilului. Prognosticul nu este atât de favorabil.
Sindromul Lennox-Gastaut
Prevalenţă - necunoscută; 1-5% din toate epilepsiile copilăriei, dar este cea mai comună formă
de epilepsie refractară.
- De obicei este diagnosticată în exces.
Debut - 1-8 ani, maxim 3-5 ani.
Tipuri de crize - crize polimorfe, tonice (obligatoriu), atonice, mioclonice, absenţe atipice
(început şi sfârşit gradat); pot cauza cădere bruscă.
EEG - vârf-undă lentă 1-1,3 c/s (sub 3 c/s) de lungă durată (vezi EEG)
Etiologie - criptogenică şi simptomatică.
Tratament - Valproat, Lamotrigine, Vigabatrin, Carbamazepin, Benzodiazepine,
- Corticoterapie, Imunoglobuline şi tratament chirurgical (calosotomie).
Prognostic - prost; crizele se reduc treptat dar persistă retardul psihomotor.
Alte aspecte - 20% din cazuri sunt precedate de sindrom West;
- Epilepsia mioclono-astatică descrisă de Doose în care crizele mioclonice, atone, tonice sau clonice care se produc la copii anterior normali ar putea fi o variantă a sindromului Lennox-Gastaut; tratament similar.
Absenţele tipice ale copilăriei (cunoscute ca petit mal, termen care este bine să fie eliminat)
Prevalenţă - comună, peste 5% din toate epilepsiile copilăriei.
Debut - 3-12 ani, maxim 6-7 ani.
Tipul crizelor - absenţe cu început şi sfârşit brusc, de pierdere a contactului cu mediul, cu durată de 5-15 sec şi cu frecvenţă de 10-200 /zi, adesea asociată cu clonii ale pleoapelor, automatisme gestuale simple, scurtă emisie urinară, scurtă şi uşoară diminuare a tonusului postural, modificarea respiraţiei, midriază.
EEG - paroxisme de complex vârf-undă de 3 c/s cu debut şi sfârşit brusc pe un traseu de fond normal.
Etiologie - Idiopatică.
Tratament - Valproat, Etosuccinimid, Lamotrigine (nu Carbamazepină).
Prognostic - variabil; crizele se remit în 75% din cazuri, dar 40% din cazuri fac crize tonico-clonice generalizate în adolescenţă; aproximativ 30% au dificultăţi cognitive uşoare.
Alte trăsături - raport b:f = 1:2.
- Hiperventilaţia induce absenţa, ceea ce constituie un test diagnostic.
- Epilepsia cu absenţe mioclonice apare în special la băieţi de vârstă 1-12 ani cu aspect de absenţe asociate cu crize generalizate mioclonice; EEG este similar cu cel din epilepsia absenţă, dar tratamentul cu Valproat şi Etosuccinimidă (de obicei combinat) este mai puţin eficient; în schimb, Lamotrigine poate avea efect bun. În general dezvoltarea psihomotorie suferă.
Epilepsia mioclonică juvenilă (sindrom Janz)
Prevalenţă - este cel mai comun sindrom epileptic în adolescenţă, dar de foarte multe ori nerecunoscut.
Debut - 10-18 ani sau chiar mai târziu.
Tipul crizelor - mioclonii bilaterale singulare sau multiple; predomină la membrele superioare, dar pot antrena cădere, adesea legate de trezire, oboseală, deprivare de somn, vizionare TV. Se asociază cu crize generalizate în 90% din cazuri, cu absenţe în 10-30% din cazuri.
EEG - normal sau scurte descărcări generalizate de complexe vârf-undă sau polivârf-undă neregulate peste 3 c/s; în 70-80 % din cazuri există o marcată fotosensibilitate.
Etiologie - idiopatică (genetică).
Tratament - Valproat, Lamotrigine.
Prognostic - bun, răspuns foarte bun la Valproat, dar în 80-90% din cazuri crizele reapar la oprirea tratamentului (mare farmacodependenţă).
Alte trăsături - antecedente heredocolaterale de epilepsie foarte frecvente; gena asociată este considerată a fi situată pe cromozomul 6.
Epilepsia parţială cu vârfuri centro-temporale (Rolandică)
Prevalenţă - cea mai frecventă epilepsie parţială a copilăriei (10-15% din toate epilepsiile copilului).
Vârsta de debut - 3-13 ani (frecvenţă maximă 7-9 ani).
Tipul de crize - parţiale senzitivo-motorii, cu debut cu "aură" (parestezii unilaterale) urmată de convulsii tonice şi / sau clonice care cuprind treptat limba, buzele, obrazul, laringele, faringele, uneori braţul sau chiar tot corpul. Se produce marcată hipersalivaţie. Conştienţa poate fi păstrată.
EEG - vârfuri centro-temporale uni- sau bilaterale foarte activate de somn.
Etiologia - idiopatică (poate fi genetică).
Tratament - fără, Carbamazepină sau Valproat
Prognostic - excelent; crizele cedează spontan de obicei spre pubertate, deşi iniţial pot fi frecvente.
Epilepsia grand mal de trezire (cu crize tonico-clonice generalizate la trezire)
Prevalenţă - rară: 1-5% din toţi copiii cu epilepsie.
Vârsta de debut - 6-20 ani, cu frecvenţă maximă 11-15 ani.
Tipul crizelor - tonico-clonice generalizate după trezire sau în perioadele de relaxare; se pot asocia frecvent crize mioclonice şi absenţe.
EEG - descărcări de complexe vârf-undă generalizate.
Etiologie - idiopatică.
Tratament - Valproat, Carbamazepin, Lamotrigine, Fenobarbital.
Prognostic - bun, crizele răspund bine la tratament dar reapar la întreruperea tratamentului.
Statusul epileptic
Definiţie: starea de rău epileptic (status epilepticus) este definită ca şi o condiţie patologică de urgenţă apărută după o serie de crize succesive fără reluarea conştienţei între crize sau printr-o activitate epileptică continuă cu durată de peste 30 minute.
Statusul epleptic (SE) se poate produce la un epileptic cunoscut, să inaugureze o epilepsie (în 50% din cazuri) sau poate fi simptomatic unei afecţiuni cerebrale acute. SE poate surveni la orice vârstă, mai frecvent la copii şi bătrâni.
Aspectul clinic - SE este heterogen; pot exista atâtea variante de status, câte crize epileptice sunt. Poate să apară din orice tip de criză, dar cel mai frecvent este de tipul crizelor tonico-clonice generalizate. Există şi status-absenţă, evidenţiat sub aspectul unei stări confuzionale. Diagnosticul va fi facilitat în acest caz de statusul electric de descărcări complex vârf-undă 3 c/s înregistrat la EEG. Statusul epileptic parţial are o simptomatologie diferită după originea descărcărilor: cu descărcări motorii continue, stare confuzională, cu automatisme. Diagnosticul de certitudine este dat de revenirea conştienţei concomitent cu dispariţia anomaliilor EEG după injecţia cu benzodiazepine. De obicei, la un epileptic cunoscut SE poate fi anunţat prin creşterea frecvenţei şi duratei crizelor, moment în care, dacă se intervine medicamentos, se poate opri intrarea în status.
Cauze:
- întreruperea bruscă a tratamentului antiepileptic;
- epilepsie dezechilibrată;
- consumul de alcool;
- afecţiuni intercurente;
- privarea de somn;
- toxice exogene (antidepresive triciclice, neuroleptice, intoxicaţii cu oxid de carbon şi organofosforice);
- anoxie cerebrală acută;
- afecţiuni metabolice ale sistemului nervos central;
- dezechilibrul homeostaziei hidro-elecrolitice (hiponatremia, hipocalcemie, hipokaliemie, hipernatremie);
- hipoglicemie, hiperglicemie;
- leziuni cerebrale acute (traumatism cranian, accident vascular cerebral hemoragic, ischemic);
- afecţiuni infecţioase (meningo-encefalită, abces cerebral);
- tumori cerebrale
SE poate antrene două tipuri de consecinţe:
1. sechele neurologice, uneori definitive, în special în hipocamp, cerebel şi cortex datorită leziunilor neurologice anoxo-ischemice ireversibile atunci când crizele durează peste 90 minute;
2. consecinţe somatice: renale, hepatice, cardiace, edem cerebral şi în ultimă instanţă moarte (sub 4%) prin colaps cardio-respirator.
Tratamentul SE: statusul epileptic constituie o urgenţă medicală şi neurologică. Pentru prevenirea sechelelor şi a mortalităţii, tratamentul trebuie început cât mai repede posibil. Medicamentele trebuie administrate pe cale intravenoasă în doze suficiente. Se începe cu benzodiazepine (acţiune imediată) pe cale i.v. sau intrarectal - Diazepam i.v./i.r. 0,4mg/kg sau Lorazepam i.v. sai i.r. 0,05-0,1 mg/kg. Dacă crizele continuă, doza se poate repeta. Dacă crizele nu se opresc, se asociază Fenitoin (acţiune prelungită) i.v. 20 mg/kg, fără a depăşi 50 mg/min (Epanutin, Dilantin, Phenhidan). Dacă crizele durează peste 40 min se transferă în serviciul de terapie intensivă pentru intubaţie traheală şi ventilaţie asistată. Dacă crizele persistă peste 100 minute, se va face anestezie generală cu curarizare, (de obicei Thiopental). Alte medicamente care pot avea o influenţa pozitivă asupra SE sunt: Paraldehida (soluţie 5%0 - 1-3 ml/kg/h), Lidocaina (5 mg/kg în bolus sau 3-14mg/kg/h în perfuzie), Chlormethiazol (0,8% - 2-10 ml/kg/h în perfuzie) (Hemineurin), Nesdonal 2,5-5mg/kg i.v. lent (atenţie disritmie), Midazolam (0,15 mg/kg în bolus; 0,06 - 0,6 mg/kg/h perfuzie), Clonazepam (0,25-0,5 mg sau 0,05 mg/kg blus). Se vor trata de asemeni factorii declanşatori. După ce SE este controlat se va institui cât mai repede posibil tratament de întreţinere pe cale orală.
PROGNOSTICUL epilepsiilor trebuie privit din punct de vedere al persistenţei crizelor, al implicaţiilor cognitivo-comportamentale şi al mortalităţii. Într-un număr de cazuri epilepsia dispare spontan, în medie după 10 ani de la debut. În general remisiunea sub tratament survine în 50-80% din cazuri (Thomas, 1994). Prognosticul defavorabil se constată în epilepsiile simptomatice lezionale (în special în crizele tonice şi atone) în comparaţie cu epilepsiile idiopatice (în special au evoluţie favorabilă epilepsia parţială idiopatică şi epilepsia absente a copilului). Existenţa statusurilor epileptice, debutul precoce, durata lungă a crizelor, asocierea cu deficit mintal şi neurologic, persistenţa anomaliilor EEG sub tratament sunt câţiva din factorii care influenţează negativ evoluţia epilepsiei. Crizele, odată survenite, au un risc de recurenţă apreciat în jur de 50-60%. În 1/3 din cazuri recurenţa se produce în primele luni de la debut şi în 90% din cazuri în primul an. Prognosticul dezvltării cognitive şi a adaptării sociale este şi el apreciat variabil în diferite studii. Inteligenţa poate rămâne neafectată, alteori se constată un deficit intelectual de diferite grade (uşor, mediu, sever, profund) care de obicei este cauzat de aceiaşi factori lezionali care sunt şi cauza epilepsiei. În alte cazuri, când epilepsia apare la un copil cu o dezvoltare psihică normală, se poate produce o deteriorare progresivă a intelectului şi comportamentului (în special în sindromul Lennox Gastaut şi epilepsia progresivă mioclonică). Tulburările de comportament apar în 9-65% din cazuri (Aicardi, 1994) dar dificultăţile de adaptare sunt frecvente. Mortalitatea în epilepsii este şi ea diferit apreciată. Este crescută în primii 10 ani de la debut la epilepsiile care încep înaintea vârstei de 1 an, în epilepsia simptomatică şi în spasmele infantile.Moartea subită, deşi rară, are o incidentă crescută la epileptici.Cu toate că se incearcă evidenţierea unor elemente predictive, particularităţile individuale fac această predicţie aproape imposibilă.
Trebuie ţinut cont şi de riscul teratogen al medicaţiei antiepileptice. Datele experimentale dovedesc că toate medicamentele antiepileptice pot induce malformaţii congenitale la copiii mamelor epileptice, aflate în tratament, riscul fiind în ordine descrescândă pentru: fenitoină (PHT), acidul valproic şi sărurile sale (VPA), carbamazepina (CBZ), clonazepamul (CZ), ethosuccinimida (ESM), riscul fiind mai redus la fenobarbital (PB). Teratogenitatea nu depinde numai de tipul medicamentului antiepileptic, ci şi de o serie de alţi factori ca: factorii genetici, metabolici, deficitul de folat, modificarea răspunsului imunitar. Medicaţia în monoterapie produce mai rar malformaţii faţă de medicaţia în politerapie.
Malformaţiile constatate sunt diverse: cardiace, scheletice, urogenitale, dismorfii cranio-faciale, fante palatine, malformaţii cerebrale.
TRATAMENTUL epilepsiilor. Scopul tratamentului este acela de a suprima crizele. Tratamentul epilepsiilor este etiologic şi simptomatic.
1. Tratamentul etiologic încearcă să înlăture cauzele epilepsiei. Ele pot fi medicale (corecarea unor tulburări metabolice, de exemplu lipsa vitaminei B6 sau tratarea unui meningeom, tuberculom) şi chirurgical (extirparea unei noxe epileptogene de tipul unor tumori, abcese, chisturi, hematoame etc.);
2. Tratamentul simptomatic are ca scop frânarea mecanismelor de declanşare şi întreţinerea crizelor. El poate fi medicamentos (cel mai important) şi chirurgical (întrerup căile de propagare a excitaţiilor primite de la focarul epileptic, ca de exemplu comisurotomie).
a. Tratamentul medicamentos
În aplicarea tratamentului antiepileptic trebuie respectate reguli pentru obţinerea eficienţei maxime în controlul crizelor:
1. Tratamentul se va institui numai în cazul în care diagnosticul de epilepsie este cert. Este preferabil a temporiza introducerea tratamentului până la siguranţa diagnosticului.
2. Tratamentul trebuie aplicat cât mai precoce de la debutul epilepsiei deoarece repetarea crizelor contribuie la întărirea mecanismelor patologice declanşatoare;
3. Tratamentul va debuta întotdeauna printr-o monoterapie atunci când epilepsia se manifestă printr-un singur tip de crize sau prin mai multe tipuri dar care sunt toate controlabile de acelaşi medicament (de exemplu VPA este eficient pentru crizele tonico-clonice generalizate şi pentru crizele tip absentă - petit mal). Se va trece la biterapie sau politerapie numai în cazul eşecului monoterapiei corect conduse;
4. Alegerea medicamentului va fi făcută în favoarea unuia cât mai puţin toxic, cu mai puţine efecte secundare asupra funcţiilor cognitive şi comportamentale, dar cât mai eficace. Acesta va fi ales în funcţie de tipul crizei (Tabelul:"Alegerea medicamentelor antiepileptice pentru tratamentul crizelor epileptice").
5. Doza administrată va ţine seama de vârsta pacientului, de gravitatea procesului epileptic, de particularităţile metabolice ale medicamentului antiepileptic, de greutatea bolnavului, de stările fiziologice sau patologice ale pacientului (sarcină, insuficienţă renală sau hepatică).
6. Tratamentul trebuie introdus lent, progresiv, în 2-3 paliere de câte 2-7 zile pentru a evita efectele secundare. Aceasta se va face în cazurile în care frecvenţa crizelor este mai mică decât timpul necesar pentru realizarea concentraţiilor serice stabile care diferă de la medicament la medicament (4-7 zile pentru CBZ, PRM, VPA; 15 zile pentru PHT şi 4 săptămâni pentru PB). Dacă după perioada de acumulare a medicamentului crizele continuă şi nu apar efecte adverse, se va creşte treptat doza zilnică până la dozele zilnice maxime cu condiţia absenţei efectelor adverse. Avantajul aceastei metode este evitarea efectelor secundare, dar are dezavantajul timpului mai îndelungat necesar pentru controlul crizelor. Administrarea rapidă a medicamentului se foloseşte în cazurile în are frecvenţa crizelor este mai mare decât intervalul de timp necesar pentru realizarea concentraţiilor serice stabile. În aceste cazuri se începe cu doza zilnică maximă (Tabelul:"Date clinico-farmacologice privind medicamentele antiepileptice de ordinul I") pentru doza zilnică maximă pentru medicamentul respectiv.
Alegerea medicamentelor antiepileptice pentru tratamentul crizelor epileptice:
Tipul crizei Prima alegere A doua alegere Posibil de utilizat Inutil
Parţială
Simplă
Complexă
Secundar generalizată
CBZ
CBZ
CBZ
PHT
PHT
PHT
Medicamente noi
VPA sau medicamente noi
VPA sau medicamente noi
PB, PRM, ESM
PB, PRM, ESM
PB, PRM, ESM
Generalizată
Absenţă tipică
Absentă atipică
Mioclonică
Tonică
Clonică
Tonico-clonică
Atonă
Neclasificabilă
Psihogenă
Status epilepticus
ESM
VPA
VPA
VPA
VPA
VPA
VPA
Variabil
Nici unul
PHT(adulţi)
PB(copii)
VPA
VPA+ESM
PB
PHT
PHT
PHT
PHT
Variabil
Nici unul
DZP, paraldehidă, anestezie generală
-
-
-
-
-
PB
-
toate
nici unul
LZ,MZ
PB
-
-
-
-
-
-
nici unul
toate
nici unul
CBZ=carbamazepin; VPA=acid valproic şi valproat de sodiu; ESM=ethosuccinimidă; PB=fenobarbital; PHT=fenitoin; LZ=lorazepam; MZ=midazolam; DZP=diazepam; PRM=primidona
Medicamente noi: LTG= lamotrigin; GBP=gabapentin; FBM=felbamat; Topiramat; Tiagabin; Stiripentol; Zonisamid; Remacemid ; Levetiracetam.
7. Ulterior doza se poate reduce în funcţie de controlul crizelor şi al efectelor secundare până la limita care asigură controlul complet al crizelor. În caz de ineficienţă se impune înlocuire monomedicaţiei respective cu altă monomedicaţie sau se trece la bi- sau politerapie. Avantajul acestei metode constă în efectul rapid al medicamentului, în timp ce dejavantajul constă în apariţia mai frecventă a efectelor secundare trecătoare sau chiar persistente.
8. Numărul de prize zilnice depinde de farmacocinetica fiecărui medicament antiepileptic. Astfel, medicamentele antiepileptice care se acumulează rapid, pot fi administrate într-o singură priză deoarece concentraţia lor serică este constantă după acumulare (PB, PHT, ESM), în timp ce medicamentele cu eliminare rapidă, deci cu acumulare mică se vor administra fracţionat în 3-4 prize zilnice la interval de 6-8 ore (CBZ, VPA, DZP, CZ). În ultimul timp însă sunt accesibile preparatele cu eliberare prelungită (chrono), care se pot administra în doză unică zilnică, evită variaţiile serice şi facilitează complianţa pacientului (CBZ - Neurotop Gerot, VPA - Depakine Chrono Sanofi, Orfiril Desitin).
9. Trebuie luate în seamă interacţiunile medicamentoase ce produc reciproc modificări în metabolismul lor necesitând corectarea dozelor . Astfel, fenitoinul (PHT), fenobarbitalul (PB), şi carbamazepina (CBZ) sunt inductori enzimatici care accelerează metabolismul altor medicamente.Dimpotriva, valproatul (VPA) este un inhibitor enzimatic care în politerapie face să crească nivelul sanguin al altor medicamente antiepileptice.
10. Evaluarea eficienţei terapeutice trebuie să ţină seama de perioada de acumulare a medicamentului.
11. Supravegherea eficienţei tratamentului medicamentos este în primul rând clinică, criteriul de eficacitate fiind absenţa crizelor.
12. Este bine să se facă monitorizarea serică a drogului pentru verificarea complianţei şi interacţiunilor medicamentoase şi pentru corecţia tratamentului (în special la PHT, CBZ şi eventul PB).
13. Sunt obligatorii examinările periodice clinice, EEG şi de laborator pentru depistarea precoce şi corecţia efectelor secundare care impun uneori fie abandonarea medicamentului, fie corectarea dozei. Unele efecte secundare pot fi ireversibile (ca de exemplu atrofia cerebeloasă şi hipertrofia gingivală în cazul PHT).
14. Tratamentul trebuie menţinut zilnic o perioadă de 2-3-5-10 ani sau toată viaţa depinzând de forma clinică, de exemplu în epilepsia mioclonică juvenilă care este cea mai farmacodependentă formă de epilepsie.
15. Suprimarea tratamentului în epilepsie implică atât un risc, cât şi un avantaj. Riscul major constă în creşterea frecvenţei crizelor şi în apariţia unei stări de rău epilepti, iar avantajul constă în eliminarea toxicităţii tratamentului (medicamentul ideal nefiind încă sintetizat) şi a handicapului psihologic creat prin obligativitatea unei medicaţii de lungă durată. Suprimarea completă a tratamentului se va face la pacienţii stabilizaţi după 2-3-5 ani de control al crizelor, în acord cu familia şi cu pacientul. Descreşterea posologiei în vederea scoaterii medicaţiei se va face în mod progresiv în 6-18 luni prin scăderea cu 25% din doză la fiecare 6 luni. Se recomandă ca in perioada reducerii dozei pacientul să evite factorii care pot redeclanşa criza. Reapariţia paroxismelor EEG subclinice în cursul reducerii tratamentului impun amânarea etapei următoare şi reevaluarea cazului. Dacă reapare chiar o criză se poate recreşte tratamentul la o doză anterioară. În cazul bolnavului cu epilepsie rezistentă şi tratament în regim politerapic, de multe ori suprimarea unui medicament şi simplificarea formulei terapeutice duce atât la reducerea efectelor secundare, cât şi la reducerea frecvenţei crizelor.
În afara tratamentului medicamentos cu droguri antiepileptice şi-au dovedit un grad de eficacitate corticoizii şi gamaglobulinele umane util în unele forme ca sindromul West sau sinddromul Lennox-Gastaut.
b. Tratamentul chirurgical se va lua în discuţie în caz de rezistenţă la toate combinaţiile terapeutice antiepileptice. Tratamentul chirurgical este în plină dezvoltare. El constă în:
- intervenţii paleative care încearcă să amelioreze frecvenţa crizelor fără să vindece epilepsia dar împiedicând propagarea crizei. Se pot realiza:
. calosotomii, indicate în epilepsii generalizate simptomatice grave cu căderi frecvente;
. hemisferectomii, indicate în unele epilepsii grave cu hemiplegie cerebrală infantilă, malformaţii, boala Sturge-Weber.
- intervenţii curative care încearcă să extirpe leziunea şi ţesutul epileptic perifocal în epilepsiile parţiale rebele la tratament medical cu o evoluţie de cel puţin 2 ani, cu un focar epileptogen situat într-o zonă cerebrală a cărei exereză nu provoacă deficit neurologic sau neuropsihic semnificativ. Decizia tratamentului chirurgical trebuie făcută judicios în acord cu familia şi în condiţiile posibilităţilor moderne de identificare a topografiei focarului epileptogen depistat prin înregistrări EEG cu electrozi de profunzime, prin imagerie funcţională (PET, SPECT).
Nu trebuie neglijat nici aspectul psihosocial în vederea dedramatizării acestei boli atât de rău acceptatăde familie şi societate, epilepsia fiind considerată o boală socialmente handicapantă. Medicul trebuie să aibă în vedere şi sprijinirea psihologică, pedagogică şi socială a bolnavului cu epilepsie. Pentru realizarea integrării sociale este nevoie de participarea unei întregi echipe multidisciplinare (psiholog, pedagog, asistent social. Familiei şi bolnavului trebuie să i se furnizeze cunoştinţe despre boală, despre modul ei de producere şi prognosticul ei pentru a se stabili o relaţie eficientă de comunicare între medic şi pacient.
Tabelul V. Date clinico-farmacologice privind MAE (medicamentele antiepileptice) de ordinul I (selective)
Denumirea generică
(DCI)
Denumiri comerciale în România (cantitate pe component sau capsulă)
Domeniul dozelor zilnice terapeutice (mg/kgcorp) Domeniul concentraţiilor serice terapeutice
Domeniul concentra-ţiilor serice toxice, µg/ml
Timp de înjumătăţire a concentraţiei serice
Nr. de fracţionări a dozei zilnice
Timp de realizare a acumulării (concentraţiei constante)
µg/ml
µmol/l
Fenobarbital
Primidon
Carbamazepin
Difenilhidantoin
Acid valproic sau valproat de sodiu
Ethosuximid
Clonazepam
Nitrazepam
Trimetadion
Fenobarbital
(15 sau 100 mg)
Primidon
(250 mg)
Tegretol, Timonil, Stazepin, Neurotop, Finlepsin (200 mg)
Fenitoin (100 mg)
Convulex, Depakine, Ergenyl, Orfiril (150, 200, 300, 500 mg)
Suxilep, Petinimid
(250 mg)
Rivotril, Antelepsin
(0,25; 0,5; 1; 2 mg)
Nitrazepam
(2,5 mg)
Trepal
(150 mg) 3-6
10-25
10-20
5-9
10-30
20-30
(2-8)*
0,15-2
10-25 10-40
5-15
4-9
10-25
60-100?
40-80
0,03-0,12
(700 DMD*) 43-172
23-69
17-38
40-100
416-693?
283-566
0,095-0,38
(5400 DMD*) Peste 40
Peste 9
Peste 20
Peste 100 2-6 zile
3-19 ore
8-21-46 ore
5-19-120 ore
7-15-19 ore
30 ore (copii)
60 ore (adulţi)
20-40 ore
6-25 ore
14-16 ore
(12 zile DMD)* 1-2
2-3
3-4
1-3
3-4
2-4
1-3
3-4
2-3 2-4 săptămâni
4 zile
2-4 zile
5-10-15 zile
4-5 zile
4-8 zile
4-8 zile
Nu se acumlează
* DMD = dimetadion produs de metabolizare activ antiepileptic
Desigur, toate măsurile care urmăresc integrarea optimă a bolnavului epileptic trebuie să ţină seama de gravitatea epilepsiei şi a handicapului asociat intelectual sau/şi neurologic. În vederea integrării optime în societate, se porneşte de la ideea că epilepticul trebuie şă ducă o viaţă cât mai apropiată de cea normală, iar interdicţiile impuse nu trebuie concepute ca absolute, ci mai degrabă ca nişte recomandări.
Igiena de viaţă a epilepticului va ţine cont în principal de: acoperirea nevoilor de somn -factor esenţial pentru evitarea crizelor (sunt necesare 8 ore de somn la ore relativ fixe).
Alimentaţia nu prevede restricţii deosebite dar abuzul de alimente excitante (cafea, ceai) este interzis, ca de altfel consumul băuturilor alcoolice.
Televiziunea, jocurile electronice şi discotecile cu orgă de lumini sunt de evitat în special în cazul epilepsiilor fotosensibile sau se impun unele precauţii, ca de exemplu distanţa de 2 metri de la ecran, ocluzia monoculară în caz de dereglare a imaginii TV, purtare ochelarilor de soare, camera bine luminată.
Sportul contribuie la echilibrarea epilepsiei şi la o mai bună integrare socială. Se recomandă însă a se evita sporturile care implică eforturi mari şi se vor prefera sporturi mai ponderate (mers pe jos, tenis, etc). Sportul individual se preferă celui colectiv. Se evită activităţi sportive care ar putea pune în joc viaţa în caz de criză (plonjări submarine, alpinism, sporturi aeriene, echitaţie, automobilism, motociclism). Se evită înotul neînsoţit. Se evită activitatea sportivă competiţională, stresul provocat de ea putând facilita crizele.
Vaccinările curente (BCG, antipolio, antitetanic, antidifteric, antirujeolic, antirubeolic) sunt permise cu condiţia ca în momentul vaccinării copilul să fie afebril, iar crizele să fie controlate pe o perioadă de peste 6 luni. Vaccinările antivariolic şi antipertusis sunt formal contraindicate la copilul cu leziuni cerebrale. În aceste cazuri, după unii autori, imunizarea se va efectua după vârsta de 1 an sau se va renunţa la ea. După alţii însă, boala convulsivă acută nu constituie un impediment pentru amânarea sau omiterea imunizării antipertusis (Livingstone, 1972) deoarece însăşi tusea convulsivă poate antrena o encefalopatie cu epilepsie şi deteriorare intelectuală. Este recunoscut însă faptul că febra care rezultă după vaccinare poate provoca convulsii febrile la copiii predispuşi.
Şcolarizarea este indicată fiind orientată după capacitatea intelectuală şi după tulburările de conduită (şcoala normală, scoala specială sau instituţii speciale pentru persoane cu handicap).
Sexualitatea este în general normală. În caz de scădere a libidoului, aceasta poate fi atribuită supradozării medicamentoase şi problemelor psihologice.
Căsătoria este posibilă, ea fiind mai rară în cazul epilepsiilor simptomatice cu debut precoce datorită crizelor rezistente şi a handicapului neurologic şi/sau mental de obicei acompaniator. Teoretic nu există alte motive care să contraindice mariajul dacă partenerii o doresc şi chiar satisfacţia emoţională în urma căsătoriei poate ajuta la stabilizarea multor pacienţi.
Sarcina ridică probleme complexe, relaţia cu epilepsia fiind încă incertă. În principiu sarcina este posibilă la femeia epileptică, dar ea poate avea implicaţii atât asupra mamei (posibil creşterea frecvenţei crizelor), cât şi asupra produsului de concepţie (în special malformaţii). Alăptarea la sân în general nu pune probleme (afară de o eventuală sedare a nou-născutului) de aceea ea trebuie încurajată.
Sfatul genetic trebuie luat în considerare deoarece riscul genetic există pentru toate formele de epilepsie (mai mare pentru formele idiopatice dar prezent în mai mică măsură pentru formele criptogenice şi simptomatice). Se ştie că unirea a două persoane cu epilepsie generalizată idiopatică are un risc de epilepsie de 25% pentru viitorii copii. Riscul genetic pentru epilepsie pentru leziuni structurale ale SNC, deşi există, nu diferă semnificativ de cel din populaţia generală (Jallou P, 1984 cf. Thomas).
În ceea ce priveşte intervenţiile chirurgicale, ele pot fi practicate fără risc la bolnavul controlat terapeutic, cu condiţia de a fi anunţat în prealabil chirurgul şi de a continua administrarea de medicamente antiepileptice pe cle parenterală atâta timp cât aportul oral este interzis chirurgical.
Permisul de conducere auto depinde de legislaţia fiecărei ţări. Unele ţări emit o interdicţie absolută bolnavilor cu epilepsie de a obţine permis de conducere. În practică este bine să se individualizeze fiecare caz. Dacă solicitantul este normal neurologic şi psihic, dacă este indemn de crize fără tratament şi de modificări EEG pe o perioadă de câţiva ani ar putea în principiu beneficia de aviz favorabil (este cazul epilepsiei parţiale benigne şi al absenţelor petit mal).
Serviciul militar. În general epilepsia este un motiv de reformă, dar pacienţii fără crize, fără tratament şi fără modificări EEG în ultimii 3 ani pot fi luaţi în discuţie şi pot fi acceptaţi în stagiu militar, mai ales dacă doresc.
Orientarea profesională se va face tot cu dezvoltarea capacităţii intelectuale şi a trăsăturilor de personalitate deoarece acestea din urmă sunt de multe ori caracterizate prin minuţiozitate, "adezivitate", "vâscozitate", se indică meserii ca: bibliotecat, secretar, învăţător, preot, om al legii; desigur şi alte profesiuni pot fi urmate, exceptând cele care implică controlul unui vehicul, al unei maşini, munca la înălţime sau cele care ar putea pune în pericol viaţa sau care implică siguranţa altora (poliţist, pompier, gardian). Pentru cei cu epilepsii necontrolate sau cu handicap fizic şi/sau psihic se indică ateliere de muncă protejate care pot asista eventuale crize. Trebuie de asemeni revizuită opinia după care bolnavul cu epilepsie trebuie izolat ca având o boală incurabilă şi luptat pentru o cât mai bună inserţie socio-profesională a acelui procent de aproximativ 80% din epileptici care obţin remisiune.
