Hemoliza este produsa de factori externi hematiei. Cauzele sunt foarte variate: boli infectioase (malarie, pneumonie atipica, septicemii), factori toxici (benzen, anilina, arsen, fenilhidrazina), arsuri, factori imuni (autoanticorpi, izoanticorpi) etc.

Cele mai frecvente sunt anemiile hemolitice imune. Cand anticorpii sunt fixati pe hematii, sunt pusi in evidenta prin testul Coombs direct; cand sunt liberi in ser, prin testul Coombs indirect.

Simptomele depind de intensitatea hemolizei. In formele acute si in crizele acute de deglobulinizare ale formelor cronice, apar semne de hemoliza acuta: frison, febra, cefalee, dureri abdominale, varsaturi, uneori stare de soc cu hemoglobinurie si anurie (tubulonefrita). In formele cronice, diagnosticul este sugerat de scaderea numarului de hematii si a Hb, cu sferocitoza si reticulocitoza, hiperbilirubinemie indirecta, urobilinurie, reticulocitoza, hipersideremie, scaune hipercolorate, eritropoieza medulara foarte activa, splenomegalie si icter (pronuntat in crizele acute, discret in fazele cronice). Uneori, se adauga leucopenie si trombocitopenie.n1b241nk45tqd
Anemiile hemolitice imune pot fi autoimune, deci cu autoanticorpi (activi la cald si activi la rece), care reactioneaza cu antigene de pe suprafata eritrocitelor proprii (test Coombs pozitiv direct); exista si anemii hemolitice in care hemoliza este datorata unor medicamente sau substante chimice.

Anemiile hemolitice imune cu autoanticorpi activi la cald sunt idiopatice si secundare (dupa boli limfoproliferative, boala lupica, infectii etc). Autoanticorpii sunt fixati pe suprafata eritrocitelor, dar sunt si liberi in ser, dand testele Coombs direct si indirect pozitiv. Apar mai frecvent la batrani. La unii bolnavi debutul acut este febril. Anemia este macrocitara cu ferocitoza, reticulocitoza, leucocitoza, uneori icter, hemoglobinurie si splenomegalie.

Anemiile hemolitice imune cu autoanticorpi activi la rece se prezinta sub doua Forme clinice:

- boala aglutininelor la rece esteidiopatica sau asociata cu pneumonii virotice, mononucleoza infectioasa, limfoame maligne. Caracteristica este aglutinarea eritrocitelor la rece, reversibila la cald. Anemia este microsferocitara. in formele severe apar fenomene Raynaud si ulceratii necrotice la nivelul fetei sau al degetelor;

- hemoglobinuria paroxistica la rece este de asemenea idiopatica sau secundara (asociata cu infectii virale sau lues). Boala este rara, anticorpii se fixeaza pe he­matie la rece, iar hemoliza apare dupa ce temperatura a crescut. Tabloul clinic este caracterizat prin episoade de hemoliza masiva cu hemoglobinemie si hemoglobinurie, urmate uneori de icter si splenomegalie.

Anemiile hemolitice imune dobandite, medicamentoase, se intalnesc la bolnavii tratati cu penicilina, chinina, chinidina, a-metildopa.

Tratamentul anemiilor imune se face prin administrare de corticosteroizi (trata­ment de electie), imunosupresive (Imuran, clorambucil, Endoxan), splenectomie in formele grave, transfuzii de sange si, evident, sistarea administrarii medicamentului incriminat in producerea bolii.

Hemoglobinuria paroxistica nocturna este o anemie hemolitica cronica, doban­dita, caracterizata prin crize de hemoliza acuta cu hemoglobinurie, care apar noap­tea in somn si se datoreaza fragilitatii eritrocitelor in mediul acid. Tabloul clinic este rareori dramatic, cu soc hemolitic, cele mai multe cazuri fiind discrete. Pancitopenia este frecventa. Boala se datoreaza sensibilitatii neobisnuite a eritrocitelor la complement si properdina. Tratamentul consta in transfuzii cu eritrocite spalate, feroterapie, corticoizi, anticoagulante, splenectomie.

Anemia hemolitica posttransfuzionala apare in transfuzii de grupa incompatibi­la. Accidentele hemolitice posttransfuzionale, in functie de intensitatea hemolizei, evolueaza in trei faze: faza de soc, faza de hemoliza cu icter si hemoglobinurie si faza de anurie (tubulonefrite), in care caz prognosticul este foarte grav.

Accidentele posttransfuzionale se pot produce si prin factori Rh. Mai frecvent acestia intervin in boala hemolitica a nou-nascutului, care este rezultatul unei incompatibilitati Rh intre mama si fat. De obicei, mama este Rh-negativa si este imunizata de celulele Rh-pozitive ale fatului. Boala apare dupa ce mama a dus 2-3 sarcini aparent normale, in cursul carora s-a sensibilizat. Clinic, boala se manifesta prin anemie de tip hemolitic, hiperplazie eritroblastica in maduva, ficat si splina, icter cu hiperbilirubinemie indirecta, edeme si hepato-splenomegalie. Tratamentul consta in profilaxie cu imunoglobuline umane specifice anti-D (RhO) si exsanguinotransfuzie.

Boala hemolitica acuta febrila {boala Lederer-Brill) nu are etiologie cunoscuta. Se caracterizeaza prin anemie acuta cu febra ridicata si hemoliza severa, icter si splenomegalie. Boala reactioneaza uneori bine la transfuzii sanguine, cu eritrocite spalate, si corticoterapie.