 |  |
| |
I.Generalitati
- clinic = pozitionarea clivajului: suprabazal sau subbazal
- citodiagnostic Tzank, examen histopatologic, examen de IFD si de IFiD
II. Clasificare
A. maladii buloase imunologice
1. Boli imunobuloase intraepidermice
1.1. Pemfigus
2. Boli imunobuloase subepidermice
2.1. Pemfigoid bulos
2.2. Pemfigoid cicatriceal
2.3. Pemfigoid gestationis
2.4. Dermatita herpetiforma
2.5. Boala cu Ig A lineare
2.6. Epidermoliza buloasa dobândita
2.7. LES bulos
B. maladii buloase congenitale si mostenite
1. Epidermoliza buloasa
2. Boala Hailey-Hailey (pemfigus cronic benign familial)
3. Dermatoza acantolitica lineara recurenta
C. afectiuni buloase de etiologie necunoscuta
1. Dermatozele acantolitice: tranzitorie (Grover) si persistenta
2. Dermatoza pustuloasa subcornoasa si dermatozele cu Ig A intercelulare
3. Bulele prezente în boli renale
4. Bulele diabetice
A. MALADII BULOASE IMUNOLOGICE
A.1. Boli imunobuloase intraepidermice
- molecule de adeziune intercelulara din familia caderinelor: desmogleine, desmocoline
- plakoglobina, desmoplakinele I si II, caderina epiteliala (E-caderina)
A.1.1. Pemfigus
- grup de afectiuni autoimune caracterizate prin prezenta bulelor intraepidermice
- anticorpii sunt îndreptati împotriva caderinelor epidermice
- clasificare:
1.1.1. Pemfigusuri profunde (clivaj suprabazal)
.Pemfigus vulgar
.Pemfigus vegetant
1.1.2. Pemfigusuri superficiale (clivaj subcornos: în stratul granulos sau spinos superior)
.Pemfigus foliaceu
.Pemfigus eritematos
.Pemfigus foliaceu endemic (pemfigusul foliaceu brazilian, fogo selvagem)
1.1.3. Forme particulare
.Pemfigus paraneoplazic
.Pemfigus postmediacamentos
A.1.1.1. Pemfigusuri profunde (clivaj suprabazal)
.PEMFIGUS VULGAR
- Patogenie
¤ Antigenul este reprezentat de desmogleina 3 iar anticorpii sunt de tip Ig G1 si 4
¤ Titrul anticorpilor se coreleaza cu severitatea bolii.
- Manifestari clinice
¤ peste 50% din cazuri apar eroziuni bucale dureroase si trenanate
¤ o eruptie buloasa generalizata, formata din bule cu lichid clar pe piele sanatoasa
¤ semn Nicolsky +
- Mijloace paraclinice de diagnostic
¤ citodiagnosticul Tzank -celule acantolitice
¤ examenul histopatologic -aspect de "pietre funerare"
¤ IFD - depozite de Ig G pe keratinocite (retea imunofluorescenta intraepidermica)
¤ IFiD - anticorpii circulanti
- Tratament
¤ de atac (pentru inducerea remisiunii) prednison p.o.sau metilprednisolon i.v.
dermatocorticoizi, antiseptice topic si igiena riguroasa
¤ de întretinere - prednidon p.o. în cea mai mica doza care mentine remisiunea
dapsona, saruri de aur
¤ altele: plasmafereza, PUVA, fotoforeza extracorporeala, imunoglobuline i.v.
- Monitorizare: clinica, titrul de anticorpi si IFD
.PEMFIGUS VEGETANT
- leziuni vegetante, localizate mai ales flexural
- veziculele si bulele _ eroziuni granulomatoase hipertrofice, usor sângerânde
- tratament: acelasi ca în cazul pemfigusului vulgar.
A.1.1.2 Pemfigusuri superficiale
.PEMFIGUS FOLIACEU
- Patogenie: Ag = desmogleina 1, Ac = Ig G4
- Manifestari clinice - la nivelul zonelor "seboreice"
- veziculo-bule flaste _ eroziuni _ scuamo-cruste pluristratificate
- miros neplacut
- Mijloace paraclinice de diagnostic: HP, IFD si IFID, ME
.PEMFIGUS ERITEMATOS (SINDROM SENEAR - USHER)
- varianta a pemfigusului foliaceu cu manifestarile imunologice ale lupusului eritematos
- depozite granulare de IgG si C3 la nivelul membranei bazale si intercelular, Ac antiN
- manifestari clinice
¤ leziuni eritemato scuamoase la nivelul fetei si obrajilor cu distributie în fluture
¤ leziuni exacerbate de fotoexpunere
- tratament (pemfigus foliaceu si eritematos): prednison, azatioprina, dapsona
.PEMFIGUS FOLIACEU ENDEMIC (PEMFIGUSUL FOLIACEU BRAZILIAN, FOGO SELVAGEM)
- forma de pemfigus foliaceu endemica în anumite zone ale Americii de Sud - Brazilia
A.1.1.3. Forme particulare
.PEMFIGUS PARANEOPLAZIC
- boli limfoproliferative, timoame si sarcoame
- Ag - desmoplakina I, II, BPA 230 kDa, 190 kDa; Ac - Ig G1
- leziuni eritemul polimorf-like sau lichen plan bulos-like
- refractar la tratament; plasmafereza
.PEMFIGUS POSTMEDIACAMENTOS
- medicamente cu grupari sulfhidril: captopril peniciliamina, enalapril, peniciline, RIF, IFN
- clinic: pemfigus foliaceu si eritematos
- la oprirea medicamentului incriminat 15 -40% din cazuri se remit spontan
A.2 Boli imunobuloase subepidermice
A.2.1. PEMFIGOID BULOS
- maladie buloasa pruriginoasa, cronica, a vârstnicilor cu leziuni polimorfe
- Ag = proteine din structura hemidesmozomilor BP230 (BPAG1), BP180 (BPAG2)
- Ac sunt de tip IgG si necesita activarea complementului
- factori asociati cu aparitia pemfigoidului bulos
# medicamentosi: furosemid, sulfasalazina, penicilinele, penicilamina, captopril,
# iritatia cutanata
# UV, PUVA
# arsuri, rani, traumatisme, grafturi cutanate, roentgenterapia
- maladii asociate: boli autoimune, DZ, artrita reumatoida, colita ulcerativa
- clinic: eruptie nespecifica (urticaria sau eczema-like) _ brusc eruptie eritemato-buloasa
¤ prurit prezent la nivel lezional
¤ zonele flexurale si în zona centrala a abdomenului
¤ bule subbazale
- leucocitoza cu eozinofilie, rar febra
- forme clinice
.pemfigoid nodular
.pemfigoid localizat
.pemfigoid vulvar
.pemfigoid oral
.pemfigoid vegetant
.lichen plan pemfigoid
- HP bula subepidermica ce contine numeroase eozinofile si neutrofile
- IFD = Ig G si C3 sau numai C3 de-a lungul zonei membranei bazale (pe tavan)
- IFID - evidentiaza Ig G în circulatie sau în lichidul din bula
- ME - arata localizarea bulei la nivelul laminei lucida
- Tratament
¤ boala este cronica si autolimitata
¤ corticoterapie sistemica si topica
¤ azatioprina
¤ combinatia tetraciclina - acid nicotinic
¤ dapsona
¤ plasmafereza
A.2.2 PEMFIGOID CICATRICEAL
- boala buloasa cronica, rara, care determina cicatrici permenente (conjunctiva oculara)
A.2.3 PEMFIGOID GESTATIONIS
- maladie buloasa intens pruriginoasa care apare în contextul unei sarcini sau al evolutiei
unei tumori trofoblastice (mola hidatiforma si choriocarcinomul)
- nepotrivire HLA între mama si fat
- asociaza alte boli autoimune: vitiligo, alopecia areata
- clinic: între saptamâna 4 de sarcina si prima saptamâna postpartum; eruptie în papule si
placi urticariene intens pruriginoase _ vezicule si bule
- HP - bula subepidermica ce contine numeroase eozinofile
- IFD - depunere de C3 la nivelul zonei membranei bazale
- IFID - Ig G, C3
- ME - zona de clivaj este la nivelul laminei lucida
- Tratament
¤ Formele moderate - dermatocorticoizi potenti si superpotenti asociat cu clorfeniramin
¤ Formele grave: corticoterapie p.o., plasmafereza
A.2.4 Dermatita herpetiforma (boala Duhring-Brocq)
- maladie cronica, caracterizata printr-o eruptie papuloveziculosa, intens pruriginoasa
- eruptie polimorfa si simetrica: leziuni eritematoase, urticariene, papuloase, veziculoase
- enteropatie gluten-senzitiva.
- asociaza boli tiroidiene în 30% din cazuri sau cu alte boli autoimune
- Ag: necunoscut; Ac Ig A1 grupati în depozite granulare în vârful papilelor dermice
- manifestari clinice: prurit, papule eritematoase, leziuni urticariene sau grupuri de mici
vezicule rapid excoriate dispuse pe suprafetele de extensie ale membrelor
(genunchi, coate), fese, axile, umeri, trunchi, fata, scalp.
- testul Jadasson pozitiv: inducerea de noi leziuni la atingere de iodura de potasiu
- HP # vezicula subepidermica
# microabcese cu neutrofile si eozinofile la nivelul papilelor dermice
- IFD - depozite granulare de Ig A în papilele dermice
- IFID - negativa
- ME - veziculele sunt localizate la nivelul laminei lucida
- Tratament: dieta fara gluten, dapsona, dermatocorticoizi
A.2.5 BOALA CU IG A LINEARE
- apare la copii si adulti; caracterizata prin prezenta de Ig A; raspunde la dapsona
- factori precipitanti: infectii si antibiotice
- Ag: molecule din complexul de adeziune (BP230, BP180, colagen VII), Ac: Ig A1
- tratament: dermatocorticoizi topic / Dapsona sau sulfonamide
A.2.6 EPIDERMOLIZA BULOASA DOBÂNDITA
- bule subepidermice induse traumatic sau manifestari clinice de pemfigoid bulos
A.2.7 LES BULOS
- aparitia prin mecanism autoimun a unor bule subepidermice la un pacient cu LES
constituit.
B. Maladii buloase congenitale si mostenite
B.1 EPIDERMOLIZA BULOASA
- grup numeros de afectiuni clasificate dupa transmiterea AD sau AR, severitatea (letale,
neletale) afectiunii si localizarea clivajului (simple = suprabazale, jonctionale, distrofice =
subbazale)
- se manifesta de la nastere si leziunile de clivaj sunt induse de traumatisme
- necesita sfat genetic
- tratament: evita traumatisme, antiseptice, antibiotice, fenitoina, chirurgical
B.2 BOALA HAILEY-HAILEY (PEMFIGUS CRONIC BENIGN FAMILIAL)
- afectiune rara, transmitere AD
- apare prin lipsa desmoplakinei I si II
- leziuni în placi eritemato-buloase diseminate inghinal, axilar si nucal
- leziuni active estival
- histopatologic: clivaj suprabazal
- tratament: Dapsona / local: antiseptice, antimicotice, antibiotice. NU raspunde la retinoizi
C. Afectiuni buloase de etiologie necunoscuta
C.1 DERMATOZA ACANTOLITICA TRANZITORIE (GROVER)
- afectiune mai frecventa decât boala Hailey-Hailey, afecteaza adultii, regreseaza spontan
- leziuni în placi eritemato-buloase diseminate pe trunchi, pruriginoase
- leziuni active iarna
- histopatologic: clivaj suprabazal
- tratament: Prednison, retinoizi
PORFIRIILE
- defecte enzimatice aparute în procesul biosintezei hemului ce determina acumularea de
precursori ai hemului - porfirinogeni - care au potential de fotosensibilizare
- condensarea glicinei cu succinil CoA _ acid delta-aminolevulinic _ PBG _
uroporfirinogeni (I si III) _ coproporfirinogeni (III, I sau isocoproporfirinogen) _
protoporfirina IX care cupleaza fierul _ hemul
- uroporfirinogen decarboxilaza este enzima deficitara în PCT
- precursorii hemului sunt cromofori pentru radiatia de 400-410 nm (banda Soret)
Porfiria Cutanata Tardiva (PCT)
- cea mai frecventa porfirie, determinata de deficitul de uroporfirinogen decarboxilaza
- PCT dobândita = PCT tip I (80% din cazuri), PCT mostenita AD = PCT tip II
- PCT este precipitata de: alcool, estrogeni, fier, hidrocarburi ciclice policlorinate
- leziuni cutanate polimorfe pe zonele foto-expuse: vezicule si bule cu continut hemoragic,
vindecare hiperpigmentare reziduala si chiste de milium; hipertricoza faciala;
tegumente poikilodermice (hiper si hipopigmentate, atrofice)
- hipersideremie, punctie hepatica: infiltrare grasa, inflamatie, necroza si fibroza portala
- profil porfirinic: URO I > URO III, ISOCOPRO
- urini hipercrome, culoare rosie la examen cu lampa Wood
- HP vezicula subepidermica
- IFD demonstreaza C3, IgG si IgM perivascular la nivelul Jonctiunii DE
- PCT se asociaza cu infectia cu virus hepatitic C, HIV, DZ si LES
- tratament: flebotomii repetate (500 mL /14 zile), clorochina, plasmafereza, chelatoare Fe
| Copyright 2005-2013 Contact | Adauga articol | Politica de confidentialitate |
