 |  |
| |
Sub denumirea de fenomene paroxistice neepileptice se descriu manifestări neurologice, vegetative sau psihice cu apariţie bruscă, tranzitorie, de scurtă durată şi cu tendinţă la repetiţie care nu sunt de natură epileptică. Ele impun obligativitatea unui diagnostic diferenţial cu epilepsia deoarece, eventualitatea unor greşeli poate avea implicaţii neplăcute terapeutice, psihologice, sociale şi de prognostic.
Crizele anoxice se datorează unei tulburări a oxigenării creierului produsă de bradicardie sub 40 bătăi pe minut, tahicardie peste 150 bătăi pe minut, asistolie mai mare de 4 secunde, presiune sistolică mai puţin de 50 mmHg sau pO2 venoasă mai mică de 20 mmHg. Hipoxia corticală duce la pierderea conştienţei şi atonusului postural. Cānd este severă se produce eliberarea centrilor tonigeni din trunchiul cerebral de sub controlul inhibitor cortico-reticular, ceea ce duce la rigiditate de decorticare şi la opistotonus. Crizele anoxice se datorează mai multor mecanisme ce pot fi prezente la acelaşi bolnav şi chiar la acelaşi atac.
Sincopa se caracterizează prin pierderea tranzitorie a conştienţei şi tonusului muscular, legat de o insuficienţă pasageră a irigaţiei cerebrale. Mecanismul cel mai important care antrenează scăderea debitului sanguin este mecanismul cardio-inhibitor, mediat prin nervul vag sau printr-un mecanism vasodepresor (sincopa vaso-vagală). Rareori este vorba despre evenimente primar cardiace (sincopa cardiacă). Cauzele declanşatoare (emoţii, stress, frică, ortostatismul prelungit, atmosfera īnchisă, dureri minore, vederea de sānge) sunt esenţiale pentru diagnostic. De asemenea, diagnosticul este īnlesnit de existenţa cazurilor asemănătoare īn familie. La unii indivizi crizele sunt provocate īntotdeauna de acelaşi stimul. Există un prodrom constānd din senzaţie de rău, de cap gol, vertij nerotator, vedere īnceţoştă, palpitaţii, jenă epigastrică sau toracică. Īn timpul atacului pacientul este palid, ochii pot fi deviaţi vertical, pulsul devine slab. Căderea este lentă, ceea ce permite uneori copilului să se lungească pe pat. Alteori căderea poate fi bruscă, diferenţierea de epilepsie fiind dificilă. Atacurile se produc īn general īn ortostatism. Durata este scurtă (1-2 minute sau mai puţin). Lipsesc fenomenele postcritice īntālnite īn epilepsie (somnul postcritic). Dacă hipoxia se prelungeşte poate să urmeze un adevărat atac epileptic. Sincopele pot să apară la copiii cu febră mare, putānd fi confundate cu convulsiile febrile. Īn acest caz este indicat după unii autori a se aplica reflexul oculo-cardiac care reproduce criza sincopală. Sincopa poate precipita o criză la un copil epileptic. Prognosticul este īn general bun. Sincopele nu se tratează, dar dacă crizele sunt frecvente se recomandă preparate de beladonă.
Dintre tipurile de sincope (reflexe sau vagale, cardiace şi prin hipoperfuzie cerebrală) cel mai des de luat īn consideraţie este sincopa vagală - Tabelul "Caracteristici care diferenţiază sincopa de epilepsie":Spasmul hohotului de plāns apare la copilul mic pānă spre vārsta de 3-5 ani (5% dintre cazuri apar īntre 6-18 luni) şi dispare după 5-6 ani. De cele mai multe ori are caracter familial. Apare īn general cu constituţie nevropată: instabilitate, emotivitate, irascibilitate. Reprezintă o formă particulară de sincopă reactivă la mānie, durere, frustrare, frică, traumatisme uşoare care produc plāns şi sunt īntreţinute de anxietatea exagerată a mediului familial. Copilul īncepe să plāngă īn hohote timp de cāteva secunde, se produc cāteva secuse din ce īn ce īn ce mai scurte care antrenează inspiraţii din ce īn ce mai superficiale, pentru a se ajunge la fixarea toracelui īn apnee. Se produce cianoză, pierderea conştienţei sau chiar uneori hipertonie cu opistotonus sau chiar mişcări
Caracteristici care diferenţiază sincopa de epilepsie (după Baldy - Moulinier, 1998)
Sincopa vagală Criza epileptică
Poziţia ortostatică Indiferent
Paloare + transpiraţii + - sau + / _
Debut progresiv Brutal
Lovire īn timpul crizei rar Frecvent
Pierderi de urină rar Obişnuit
Pierderea conştienţei (durată) secunde Minute
Revenirea rapidă Lentă
Confuzie postcritică rar Frecvent
Factori precipitanţi Īntotdeauna (stres, emoţie, prize de sānge, lipsa aportului alimentar, aglomeraţie, ortostatism prelungit) rar
clonice. Spasmul hohotului de plāns poate imita epilepsia, cu atāt mai mult, cu cāt faza iniţială de plāns poate lipsi (dar "dă să plāngă"). După cāteva secunde copilul īşi reia respiraţia, culoarea şi conştienţa. Există o variantă īn care cianoza este īnlocuită de paloare. EEG poate contribui la elucidarea diagnosticului, avānd un aspect normal sau putānd eventual reflecta perturbările cerebrale datorate hipoxiei (predominenţa undelor lente). Spasmul hohotului de plāns s-ar explica printr-un mecanism de hipertonie vagală. El se reproduce cu o frecvenţă variabilă la fiecare copil. Tratamentul medicamentos nu este necesar īn general. Īn cazurile īn care accesele sunt frecvente şi se acompaniază de clonii se recomandă administrarea de clorură de beladonă sau sulfat de atropină. Unii autori recomandă recent Piracetam īn doză de 40mg/kg/zi. Deoarece atacurile sunt declanşate īn general de conflicte īntre părinţi şi copii din care īn final copiii trag foloase, se indică sfaturi familiale şi liniştirea părinţilor că atacul nu este periculos. Prognosticul este excelent, cu tot aspectul clinic īnspăimāntător pentru anturaj. Mai tārziu pot să apară sincope, tulburări de comportament, crize de mānie cu caracter conversiv. Incidenţa unei adevărate epilepsii nu este mai mare decāt cea din populaţia generală.
Sincopele reflexe autoinduse sunt rare, dar dificil de diagnosticat. Deoarece se produc la copii cu retard mintal sunt confundate cu absenţele sau crizele akinetice. Copiii īşi opresc respiraţia prin manevra Valsalva. Īn cāteva secunde devin palizi, au o privire pierdută, iar pierderea tonusului muscular poate fi generalizată sau limitată la musculatura nucală (se produce căderea capului).
Crizele psihogene (pseudoepileptice, isterice, tulburare conversivă) pot mima orice tip de simptome neurologice (pareze/paralizii, come, mişcări involuntare, crize epileptice de diferite tipuri: tonico-clonice, tonice şi mai rar pe cele parţiale). Aceste manifestări nu īntrunesc toate criteriilor manifestărilor neurologice pe care le mimează şi sunt exteriorizarea părerilor bolnavului despre boala respectivă. Ele au īntotdeauna un caracter deminstrativ şi urmăresc un beneficiu secundar. Reprezintă una dintre cele mai frecvente greşeli de diagnostic, fiind confundate cu alte manifestări neurologice, īn special cu epilepsia. Apar mai frecvent la adolescenţi, dar se pot īntālni şi la vārste mai mici (chiar de la 4 ani). Ele pot apare la epileptici reali care īnvaţă să īşi imite crizele īn context conflictual pentru a obţine anumite avantaje. Anterior acestă asociere purta numele de histeroepilepsie, termen astăzi dispărut din nomenclatura oficială. Īn cazurile de epilepsie rezistentă la tratament trebuie suspectată acestă asociere. EEG şi īnregistrările video-EEG şi testul provocării pseudocrizelor prin sugestie ajută la stabilirea diagnosticului. O formă particulară de pseudocrize o constituie sindromul de hiperventilaţie (rar, īn special la fetele adolescente, constă īn hiperventilaţie efectuată printr-un efort mare survenit după situaţii conflictuale. Dacă pacientul este pus să sufle īntr-o pungă de plastc se opreşte atacul, această manevră avānd atāt valoare terapeutică, cāt şi diagnostică). Tratamentul implică folosirea anxioliticelor, evidenţierea conflictelor determinante īn cadrul şedinţelor de psihoterapie, care trebuie să vizeze īn plus găsirea unor alte modalităţi decāt cele somatice de rezolvare a conflictelor.
Atacurile de panică sunt crize de anxietate īnsoţite de senzaţia unei īntāmplări catastrofice şi asociate cu fenomene vegetative.
Crizele fictive (sindromul Münchausen) constă īn inducerea sau inventarea de către părinţi a unei patologii grave a copilului care antrenează spitalizări multiple. Diagnosticul va fi evocat cu multă prudenţă atunci cānd toate explorările clinice şi paraclinice sunt negative. Aceste simptome false sunt prezentate de mamele cu profil psihopatologic particular (hiperprotectoare, cu cunoştinţe paramedicale) sau īn scop utilitar.
Tabelul: Diagnosticul diferenţial īntre pseudocrize şi crizele epileptice
Pseudocrize Crize epileptice
Debut De obicei după un episod psihotraumatizant, īn mod progresiv De obicei fără cauză, brutal
Conştienţa Rar modificată Pierdută
Mişcări tonico-clonice Neregulate Stereotipe
Cianoză Rar Obişnuit
Muşcarea limbii Rar Frecvent
Rezistenţa la deschiderea ochilor şi la mişcări pasive Da Nu
Pierderea reflexelor Nu Da
Prevenirea traumatismului Da (cade lent, nu se loveşte) Nu (cade brutal, se poate lovi)
Somnolenţă sau confuzie postcritică Nu Da
Modificări EEG Nu Frecvent
Cataplexia este pierderea bruscă a tonusului muscular parţială sau totală, cu păstrarea conştienţei, precipitată de emoţii, mai frecvent de rās. Ea poate crea confuzii īn special cu formele de epilepsie mioclonică sau crizele atone. Se produce rar singură, de obicei se asociază īn timp cu narcolepsia, paraliziile de somn şi halucinaţiile hipnagogice īn cadrul sindromului Gellineau (tetrada apare la 10% dintre pacienţi). Narcolepsia constă īn atacuri de somn irezistibil cu aspect normal care survin de multe ori pe zi īn timpul unei activităţi monotone. Aceste accese durează de la cāteva minute la o oră şi pot avea o frecvenţă de 10-15/zi. Īntre accese vigilenţa este fie normală, fie alterată, cu o somnolenţă de fond. Debutează de cele mai multe ori la adolescenţă, este mai frecventă la băieţi. EEG de somn (polisomnografie) poate ajuta la diagnostic. Se constată creşterea duratei şi frecvenţei perioadelor de somn REM şi diminuarea latenţei de apariţie. Narcolepsia şi cataplexia se pot trata cu amfetamine, clorimipramină, modafinil (stimulent cerebral). Etiopatogenia este insuficient cunoscută. Studiile recente arată implicarea substanţei retuculate pontine. S-a presupus şi o origine genetică legat de antigenul de histocompartibilitate HLA-R2. Evoluţia este variabilă, putānd persista atacuri şi īn viaţa adultă, uneori cu evoluţie agravată.
TULBURĂRILE PAROXISTICE DE SOMN
Cele mai frecvente tulburări de somn la copil sunt: pavorul nocturn, automatismul
ambulator nocturn şi coşmarul.
Pavorul nocturn (PN) se caracterizează prin episoade recurente de trezire bruscă dar incompletă, care se produc īn prima treime a somnului, la trecerea de la stadiul 3 la stadiul 4 al somnului lent, non REM. PN debutează mai frecvent īntre 18 luni şi 5 ani şi dispare īn general spontan spre 12 ani.
Aspectul clinic constă īn ridicarea bruscă a copilului īn şezut cu ţipăt, plāns, agitaţie. Ochii sunt deschişi, ficşi sau īngroziţi. Copilul se zbate şi vorbeşte neinteligibil sau pronunţă fraze legate de evenimente trăite īn cursul zilei. Deşi pare treaz, nu-şi recunoaşte părinţii, deşi aceştia fac efortul de a-l linişti. Pentru unii autori, PN comportă o singură viziune terifiantă care nu se desfăşoară īn spaţiu şi timp, aşa cum se īntāmplă īn vis sau īn coşmar.( Mazet P., Braconnier A., cf. Arthuis 1990). Īn tot acest timp copilul este congestionat sau mai rar palid, transpiră intens, este tahicardic, pupilele sunt dilatate, dispneea este pronunţată, tonusul muscular este crescut, toate fenomene datorate unei activări importante a sistemului vegetativ. Episodul durează 1-10 min., după care copilul se linişteşte brusc, readoarme, iar dimineaţa la trezire nu are memoria evenimentului. PN se poate produce īn fiecare noapte, de obicei la aceeaşi oră, rar de mai multe ori pe noapte, o perioadă de timp sau sporadic.
O serie de factori favorizează apariţia PN: evenimentele traumatizante din timpul zilei (din familie sau din colectivitate) cauzatoare de emoţii puternice, privarea de somn, oboseala, verminoza intestinală, vegetaţiile adenoide.
Īn antecedentele heredocolaterale se găsesc frecvent cazuri asemănătoare. Apare de obicei la copiii instabili, anxioşi.
Īnregistrările poligrafice de somn arată că PN se produce īn perioada somnului lent profund şi este acompaniat de unele paroxisme de unde lente pe traseul EEG, care contrar părerilor mai vechi, nu sunt azi considerate a fi de natură epileptică.
PN este de multe ori familial, modul de transmitere este īnsă necunoscut.
Diagnosticul diferenţial se face cu:
- coşmarul - care apare dimineaţa īn somnul REM şi implică trezirea completă cu
memorarea visului.
- automatismul ambulator nocturn(AAN) - este destul de dificil, deoarece de multe ori PN şi AAN se produc īmpreună, iar istoricul familial este pozitiv pentru ambele tulburări, īn AAN īnsă frica este rară, iar sistemul vegetativ mai puţin implicat.
- epilepsia temporală sau frontală, a căror crize se produc mai ales la trecerea de la somn la veghe. Eventualele antecedente de epilepsie, incontinenţa urinară, aspectul stereotip al crizelor sau alternanţa cu crize tonico-clonice generalizate, alături de modificările EEG facilitează diagnosticul.
- tulburări de panică nevrotice, care implică tot o trezire bruscă dintr-un somn non REM, dar trezirea este īn acest caz completă şi astfel de episoade se produc şi īn cursul zilei.
- hipoglicemia şi hipocalcemia pot da ocazional simptome cu aspect de PN.
Tratamentul nu este īn general necesar. Īn caz de episoade frecvente care cauzează somnolenţă compensatorie īn timpul zilei următoare, se pot administra benzodiazepine, hipnotice sau imipramină seara la culcare (reduc somnul non-REM).
Automatismul ambulator nocturn (AAN) sau somnambulismul se produce la aproximativ 15% dintre copiii īntre 5 şi 12 ani (Aicardi 1994). Frecvenţa maximă se situează īntre 4 şi 8 ani, de obicei dispare spre 15 ani, dar uneori poate persista şi īn viaţa adultă. Este mai frecvent la băieţi. Īn 80% din cazuri există un istoric familial pozitiv. Se sugereză o transmitere genetică, dar modul de transmitere nu este cunoscut.
AAN se caracterizează prin episoade repetate de trezire incompletă īn care modificarea de conştienţă este de tip crepuscular, de ridicare şi plecare din pat şi executarea unor activităţi motorii complexe (de exemplu urinatul īntr-un loc neadecvat, făcut baie īmbrăcat, ieşit din casă īn pijama pe uşă sau pe fereastră), după care readoarme. AAN se produce īn prima treime a nopţii, īn somnul lent profund, īn momentul īn care ar trebui să survină o fază de somn REM sau īn perioada care precede cu 15 minute apariţia lui.
Īn timpul episodului faţa este inexpresivă, iar responsivitatea la īncercările anturajului de a-l trezi este redusă, de unde şi amnezia episodului. Activitatea vegetativă poate fi intensă ca şi īn PN, cu care īn mai mult de jumătate din cazuri se asociază. Febra, oboseala, evenimentele traumatizante din timpul zilei, unele medicamente ca antipsihoticele, antidepresivele cresc frecvenţa AAN.
Diagnosticul diferenţial se face cu epilepsia, īn care mişcările sunt mai stereotipe şi mai puţin complexe.
Īnregistrările EEG arată trasee nespecifice pentru epilepsie. Uneori, pentru a diferenţia AAN de epilepsie sunt necesare īnregistrări EEG timp de 24 ore.
Tratamentul este necesar numai atunci cānd AAN este frecvent şi deranjează activitatea zilei ce urmează sau cānd există riscul defenestrării. Īn acest caz se indică aneptin (Survector 50-100 mg la culcare timp de 1-2 luni urmat de oprire progresivă), un hipnotic care reglează somnul (Nitrazepam, Clbazam) sau carbamazepin.
Coşmarul se caracterizează printr-o trezire completă, repetată dintr-un vis urāt de obicei cu conţinut terifiant, focalizat īn special pe o agresiune fizică asupra subiectului. Coşmarul se termină de obicei cu o rapidă trezire īnsoţită de frică şi anxietate, ceea ce determină o greutate īn a readormi. Fenomenele vegetative de activare a sistemului autonom au o intensitate moderată, faţă de PN. Deoarece trezirea este completă, este posibilă rememorarea detaliată a visului.
Coşmarul se produce spre dimineaţă, īn somnul REM, īn care apar dealtfel şi visele.
Frecvenţa maximă este īntre 5-6 ani. Un procent de 10-50% din copii au avut cel puţin o dată un coşmar. Este mai frecvent la fete decāt la băieţi. Factorii declanşatori sunt ca şi la celelalte tulburări de somn experienţele neplăcute sau terifiante din timpul zilei.
Tratamentul nu este īn general necesar. Īn caz de repetare frecventă se poate administra un anxiolitic de tip diazepam sau nitrazepam şi liniştirea pacientului.
Automatismele verbale nocturne (vorbitul īn somn, somnilocvia) sunt caracterizate prin emiterea de sunete izolate, propoziţii sau fraze mai mult sau mai puţin inteligibile. Ele apar la toate vārstele şi nu trebuie să constituie un prilej de īngrijorare.
Bruxismul (scrāşnitul dinţilor) poate apărea la toate vārstele şi de obicei nu are o semnificaţie patologică.
Mioclonusul benign de somn costă īn mişcări ritmice, bruşte ale membrelor (trunchiul şi faţa rămān neafectate) care apar la adormire şi dispar imediat la trezire.
Distonia paroxistică nocturnă se caracterizează prin crize cu mişcări coreo-atetozice, distonice şi balistice care se produc īn fiecare noapte la adormire. Fenimenele sunt asemănătoare cu crizele de lob frontal de care se diferenţiază cu dificultate şi care sunt responsive la tratamentul cu carbamazepină.
Sindromul apneei de somn (sindromul Pickwick) este un sindrom de hipoventilaţie cu episoade de apnee observat la copiii obezi. Se datorează probabil parţial limitării mişcărilor diafragmului din cauza excesului ponderal care duce la hipooxigenare cerebrală.
Episoadele de "microsomn" (de aţipire de scurtă durată) apar la copiii cu insomnie şi pot fi greşit interpretate drept absenţe, de care se deosebesc prin aspectul EEG (nu există descărcări de complexe vārf-undă 3 cicli/secundă).
FENOMENELEPAROSTICE MOTORII
Ticurile sunt mişcări anormale, motorii sau vocale intempestive, bruşte şi rapide, recurente, neritmice, stereotipe. Ele reproduc o schiţă de gest fără a-l realiza complet. Există ticuri tranzitorii care se produc de mai multe ori pezi, īn fiecare zi, dar care nu depăşesc 12 luni. Există ticuri cronice, a căror durată este mai mare de 1 an şi care nu au perioade fără ticuri mai lungi de 3 luni consecutiv. Debutul ticurilor este īnainte de 18 ani, cu perioadă maximă īntre 5-7 ani. Emoţia, zgomotul, efortul le exacerbează. Pot fi controlate voluntar pentru scurt timp, dar curānd apare o dorinţă imperioasă de a relua ticul. Ticurile variză īn aspectul clinic. De obicei īncepe cu blefarotic, putānd evolua spre ticuri complexe. Evoluează īn pusee cu remisiuni variabile. Uneori se adaugă tulburări de comportament cu tendinţe obsesionale, conduite impulsive, coprolalie, acte automutilatorii, stereotipii complexe. Asocierea ticurilor multiple şi a ticurilor vocale, nu neapărat īn acelaşi timp, care crează o marcată tulburare a relaţiilor sociale caracterizează boala ticurilor (sindromul Gilles de la Tourette). Ticurile sunt frecvent familiale. Etiopatogenia este insuficient cunoscută. Se pare că este legată de o hipersensibilitate a receptorilor dopaminergici postsinaptici. Evoluţia este variabilă, unele ticuri trecānd spontan, altele devenind cronice. Tratamentul se face cu Haloperidol, Pimozide (Orap), Flunarizin (Sibelium), Clnidină, Tiapridal, Clonazepam, Clomipramină (Anafranil), Tioridazin.
Mişcări rituale de balansare a capului şi trunchiului pot fi īntālnite la copiii normali, dar mai ales la cei cu īntārziere mentală, la adormire, īnsoţit de un zumzet caracteristic, dānd aspectul unui adevărat ceremonial. Apare īn special la copilul īntre 2-4 ani; ritualul poate fi īntrerupt strigānd pe nume copilul. Tratamentul nu este necesar, mişcările cedānd spontan
Vertijul paroxistic benign este caracterizat prin atacuri de vertij scurte cu durată de 1 pānă la cāteva minute care survin brusc fără un factor precipitant. Vārsta de apariţie este īntre 2-4 ani sau 7-8 ani. Copilul apare speriat, palid, cu conştienţa păstrată. Se clatină sau cade īn timpul atacului. Adesea se lungeşte pe podea refuzānd să se mişte sau fuge spre mamă cu o privire īnspăimāntată strigānd: "se īnvārte!". Dacă copilul are cāţiva ani, poate să-şi exprime clar senzaţia subiectivă de rotire sau de mişcare a obiectelor īnconjurătoare. Nu există simptome cohleare (acufene sau surditate). Se poate asocia cu nistagmus sau vărsături. Examenul neurologic, probele vestibulare, audiograma sunt normale. Episoadele se repetă timp de 1-2 ani după care se opresc spontan, fără simptome reziduale. Īntre episoade copilul este normal. Unii copiii au īn antecedentele familiale migrenă sau ei īnşişi devin migrenoşi mai tārziu. Īn general nu există tratament specific; se poate recomanda Torecan, Emetiral, antialergice, vasodilatatoare sau Carbamazepină.
Torticolis paroxistic benign se caracterizează prin atacuri recurente de īnclinare a capului pe umăr, uneori acompaniată de īnclinarea laterală a trunchiului pe acceaşi parte. Durează ore sau chiar zile şi nu pare să jeneze copilul. Uneori se asociază mişcări anormale anormale, vomismente, iar la copilul mai mare, o tendinţă la dezechilibru şi ataxie. Examenele vestibulare şi audiograma sunt normale. Atacurile se reproduc cānd pe o parte, cānd pe alta, periodic, separate de cāte 6-12 luni de normalitate, apoi dispar progresiv īn timp. Se pot asocia cu vertijul paroxistic benign. S-a sugerat şi īn aceste cazuri o relaţie cu migrena. Patogenia este necunoscută. Vārsta de apariţie este prima lună de viaţă sau anul 2-3 la copii anterior normali.
Asocierea torticolisului paroxistic benign cu hernie hiatală sau cu refluxul esofagian constituie sindromul Sandifer.
Coreoatetoza paroxistică kinesigenică se caracterizează prin atacuri uni-sau bilaterale de mişcări distonice sau coreice care sunt precipitate de mişcări bruşte (de exemplu de ridicarea bruscă de pe scaun). Atacurile durează 1-3 minute şi se pot produce de pānă la de 100 de ori pe zi. Uneori mişcările au caracter balistic şi pot provoca căderea. Conştienţa este păstrată. Tulburarea motorie este uneori precedată de parestezie. Examenul neurologic şi datele paraclinice sunt normale. Nu există deteriorare progresivă. Cu toate că majoritatea autorilor o consideră fenomen neepileptic, unii autori o apropie totuşi de epilepsie, aducānd ca argument acţiunea favorabilă a medicamentelor antiepileptice (hidantoină, carbamazepină, fenobarbital). Apare la copii īntre 6-16 ani. Se descriu cazuri familiale cu transmitere autosomal dominantă.
Hiperrecplexia este o boală transmisă genetic (autosomal dominant) caracterizată prin reacţii exagerate la zgomote bruşte sau stimulare neaşteptată (surpriză) care constau īn accese de hipertonie care antrenează uneori căderi. Atacul trebuie diferenţiat de crizele epileptice reflexe la zgomote (prin lipsa modofocărilor EEG) care apar la copiii purtători de leziuni cerebrale.
Atacurile de īnfiorare (shuddering attacks) au aspect de frison ca la un copil dezbrăcat īn frig. Apar de la 4-6 luni, dar mai frecvent la copilul mai mare. Durata lor este scurtă, se pot repeta de peste 100 de ori pe zi. Dispar odată cu creşterea, se pare că sunt legate de o lipsă de maturare cerebrală.
Masturbaţia la copilul mic nu este de loc neobişnuită, īn special la fetiţe. Se produce o abducţie puternică cu īncrucişarea picioarelor favorizată de decubitul dorsal. Privirea devine fixă, se asociază congestie, transpiraţie şi uneori urmează somn. Copilul protestează dacă este īntrerupt din această deprindere devenită obsedantă. Sunt benigne şi nu necesită tratament.
Hemiplegia alternantă a sugarului este un sindrom rar a cărei patogenie nu este īncă suficient cunoscută şi mult timp a fost considerată o variantă de migrenă, deşi ea astăzi este considerată o boală aparte. Debutul bolii se situează īntotdeauna īn primele 6 luni de viaţă, printr-un atac hemiplegic la un copil cu dezvoltare anterioară normală sau īntārziată. Iniţial apar mişcări oculare anormale, atitudine bruscă tonică sau distonică a unui hemicorp; urmează o hemiplegie flescă cu durată de minute, ore sau zile. Atacul poate rămāne localizat la un hemicorp sau poate trece şi pe partea cealaltă, realizānd pentru un timp scurt o tetraplegie. Īn acest moment se asociază fenomene neurovegetative (tahicardie, hipersudoraţie, tulburări respiratorii sau de deglutiţie). Crizele sunt īntrerupte de somn. Frecvenţa crizelor este mai mare la debut (mai multe accese pe săptămānă ) şi diminuă ulterior, cānd īnsă apare deficitul neurologic şi psihic permanent. Tratamentul utilizează blocanţi ai canalelor de calciu (Flunarizin) care se recomandă a fi utilizat cāt mai precoce; el spaţiază recurenţele dar nu rezolvă afecţiunea.
Spasmus nutans apare īntre 4-12 luni şi este caracterizat prin oscilaţii ale capului īn sens antero-posterior sau lateral (mişcări asemănătoare metronomului), asociat sau nu cu nistagmus conjugat sau disconjugat biocular sau uniocular. Se vindecă spontan spre vārsta de 3 ani. Cauza este necunoscută, deşi s-a īncercat a se incrimina īnfecţiile virale, hipovitaminoze, tulburări īn maturizarea aparatului vestibular.
CRIZE DE ORIGINE METABOLICĂ
Tetania este de obicei o manifestare a hipocalcemiei sau a hipomagneziemiei. La copil tetania poate apare ca o consecinţă a scăderii nivelului seric al calciului ionic alături de valori normale ale calciului total (alcaloză ca rezultat al hiperventilaţiei sau īn caz de vărsături repetate īn stenoză pilorică). Deficienţa de vitamină D este astăzi o cauză rară de tetanie, mai frecvent apărānd postoperator īn operaţiile de tiroidă. Tabloul īnainte de vārsta de 3 luni. Se caracterizează prin spasm carpo-pedal, "bot de ştiucă", "mānă de mamoş", laringospasm, conştienţa fiind păstrată. Īn general este uşor de diferenţiat de epilepsie. Situaţia se complică īn cazul īn care crizele epileptice se produc la un copil cu hipocalcemie. Semnul Chwostek poate fi prezent īn caz de tetanie latentă, dar nu este caracteristic, putānd fi găsit şi la copiii normali. Tratamentul constă īn administrarea sărurilor de calciu cu vitamină D2 şi ocazional săruri de magneziu.
Hipoglicemia se caracterizează prin paloare, dureri epigastrice, senzaţie de foame, transpiraţii abundente, semne care dispar rapid după administrarea de glucoză sau prin māncare. Hipoglicemia evidenţiată paraclinic este caracteristică.
Enurezisul nocturn constă īn pierderi involuntare sau intenţionale repetate de urină diurne sau nocturne īn pat sau īn lenjerie, care apar pānă la vārsta de 5 ani, vārstă la care controlul sfincterian ar trebui să fie achziţionat, īn absenţa unei afecţiuni organice care să explice această tulburare.
TULBURĂRI MOTORII DE ORIGINE TOXICĂ produse de unele medicamente (fenotiazine, butirofenone, metoclopramid) pot induce atacuri motorii, īn special faciale, recurente, cu durată de 1-5 minute, care pot fi adesea confundate cu crizele epileptice. Ele dispar odată cu īntreruperea medicaţiei.
MIGRENA- cefalee pulsatilă recurentă, atunci cānd este precedată de tulburări de vedere, parestezii sau este acompaniată de hemiplegie sau oftalmoplegie (a se vedea capitolul: "Cefaleea").
| Copyright 2005-2013 Contact | Adauga articol | Politica de confidentialitate |
