Este o boala de colagen, de etiologie necunoscuta, cu patogenie imunologica
complexa, tablou clinic polimorf si evolutie prelungita,
aparand indeosebi la femei tinere.
Se caracterizeaza prin numerosi autoanticorpi, cu actiune
antinucleoproteinica, care produc leziuni difuze degenerative
in structura nucleilor celulari si in tesutul conjunctivo-vascular.
Mecansimele imunologice sunt evidente
la nivelul sangelui (anticorpi anti-eritrocite, anti-leucocite,
anti-trombocite, antivasculari) si rinichiului. Este posibil
ca boala sa rezulte din interactiunea unor factori constitutionali
cu factori de mediu: medicamente (hidralazine, penicilina,
tetraciclina, sulfamide, metildopa), lumina solara, raze
ultraviolete, Rontgen, infectii alergice. Forma acuta
debuteaza brusc prin febra, eruptie "in fluture",
adenopatie generalizata, manifestari pulmonare, cardiace,
hepato-splenomegalie, nefrita si are evolutie fatala (in
cateva saptamani). Forma cronica debuteaza insidios.
Pentru sustinerea diagnosticului sunt necesare: criteriul
obligatoriu (V.S.H. crescuta) + 3 criterii majore (eruptii
cutanate "in fluture" la nivelul fetei, leucopenie
sub 4000 de elemente / mm3, prezenta factorului
L.E. seric) sau criteriul obligatoriu + 2 criterii majore
sau 2 criterii minore (artralgii, serozite, febra 37°,
modificari aleF.O., retiniene, proteinurie, anticorpi
antinucleari).
Dintre manifestarile cutanate, caracteristic este eritemul
fetei "in fluture"; dintre cele articulare sunt semnificative,
poliartrita subacuta, iar dintre cele hematologice - anemia,
leucopeni a, trombocitopenia. Adenopatiile, splenomegalia
si tulburarile renale, cardiace, digestive, neurologice
completeaza tabloul clinic. Cresterea V.S.H., hipergamaglobulinemia,
celulele L.E., anticorpii antinucleari contureaza diagnosticul.
Tratamentul consta in corticoterapia precoce (in
doze mari), antipaludice de sinteza si imunosupresive
(Imuran, Endoxan, clorambucil).
